Supervivencia en tumores infrecuentes
A pesar de su ambigüedad, se denomina cáncer raro a aquel que afecta a un pequeño porcentaje de pacientes en cualquier grupo de edad.
facultad de medicina · oncología en medicina
jue. 18 de mar. 2021
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La realidad de los tumores huérfanos, agnósticos y de origen desconocido es un tema de de estudio e interés en el área medicinal. Dentro de las investigaciones realizadas al respecto, se ha esperado, como objetivo principal, conocer los datos epidemiológicos de supervivencia en tumores infrecuentes y comprender los datos más relevantes del cáncer de origen extraño.

Se denomina cáncer raro a aquel que afecta a un pequeño porcentaje de pacientes en cualquier grupo de edad. Dado que el concepto puede ser ambiguo y tender a criterios subjetivos, se adoptan criterios más estándares y objetivos.

  • Incidencia: número de casos nuevos diagnosticados en un tiempo determinado y en una población determinada.
  • Prevalencia: número de casos vivos con una enfermedad en un tiempo determinado y en una población determinada.

Dado que la prevalencia está afectada por la mortalidad del tumor, se ha propuesto que la definición de cáncer raro se base en la incidencia. Por otro lado, se consideran los llamados tumores ultra-raros aquellos que presentan una incidencia inferior a 2 casos nuevos por 100000 habitantes y año.

En la edad pediátrica cambia la definición. Se considera infrecuente a cualquier tumor maligno con una incidencia anual inferior a 2 casos por millón de niños y adolescentes menores a 18 años.

  • Supervivencia: tiempo transcurrido desde la fecha del diagnóstico hasta el fallecimiento o pérdida de seguimiento del paciente. Suele medirse en semanas o meses en función del grado de agresividad de la enfermedad. En cáncer, se debe considerar como fecha del diagnóstico la del informe de anatomía patológica (diagnóstico histológico de la neoplasia).

Factores pronósticos de los tumores raros

Los conocimientos sobre tumores raros se recogen por datos adquiridos a partir de series limitadas. A veces se dan aportaciones anecdóticas de la literatura. Además, los patólogos no están todos igualmente formados para reconocer y diferenciar los datos que permitan en ocasiones el diagnóstico final. Por ello se producen muchas discrepancias en los escasos resultados publicados. La duda diagnóstica comienza pronto y muchas veces es necesaria la revisión experta antes de proponer un tratamiento.

En el plano terapéutico, existe una carencia general de conocimiento sobre los factores pronósticos generales y particulares de los tumores raros. Esto se debe a que éstos se conocen tras estudios amplios randomizados, que no existen en tumores de baja incidencia. Los factores pronósticos, que son indispensables para proponer terapias adyuvantes y neoadyuvantes, se aplican, por lo general, siguiendo criterios anatómicos de los tumores comunes antes o después de la cirugía.

Linfomas de órganos

  • Orbitarios

Constituyen el 1 % de los linfomas no Hodgkin del adulto y el 4 % de todos los linfomas no Hodgkin extraganglionares. No hay estudios prospectivos en este grupo de tumores.

En la serie retrospectiva del RARE CANCER NETWORK, la mayoría fueron linfomas de bajo grado (87 %). El análisis multifactorial objetiva que son factores de buen pronóstico la edad joven y el bajo grado, tanto para la supervivencia global como para la supervivencia libre de recidiva. También son factores independientes de buen pronóstico la respuesta completa al tratamiento y el haber completado completamente dicho tratamiento.

  • Testiculares

Representan el 1 % de todos los linfomas malignos no Hodgkin. El testículo es considerado un área de alto riesgo de recidiva por su carácter de santuario para los tratamientos sistémicos. El linfoma testicular afecta a pacientes con más de 50 años y tiene un pronóstico desfavorable. La serie retrospectiva muestra que los factores de mejor pronostico son la enfermedad localizada en el diagnóstico y los tratamientos combinados (quimio y radioterapia, con quimioterapia intratecal profiláctica).

  • Mamarios

Representan menos del 0.5 % de todas las neoplasias de mama. Suelen ser linfomas de alto grado los linfomas no Hodgkin. Son factores pronósticos favorables en la edad joven, el estadio precoz y las asociaciones de tratamientos (cirugía, radioterapia y quimioterapia).

  • Epidurales

Constituyen el 0.1-3% de todos los linfomas no Hodgkin y el 10% de los tumores epidurales. Los factores pronósticos favorables han sido la edad joven, la respuesta completa al tratamiento, las asociaciones de tratamientos y la dosis total de radioterapia administrada.

Plamocitomas solitarios

Constituyen una proliferación monoclonal de plasmocitos sin infiltración medular. Se diferencian entre Plamocitomas óseos y extraesqueléticos. Aunque es bien conocido que son tumores muy radiosensibles, no existe todavía un consenso en la dosis a administrar ni en la conveniencia de asociar quimioterapia a la radioterapia.

Los resultados del análisis de la serie retrospectiva concluyen que el riesgo de transformación a mieloma múltiple está ligado a la localización ósea. Además, la mayor supervivencia está relacionada con la edad del paciente (<60 años) y con el tamaño tumoral (<4 cm). Otros factores relacionados son la localización extraesquelética y la dosis de radioterapia.

Tumores raros de la mama

  • Carcinoma escamoso de mama

Menos de 100 casos han sido aportados. Se concluye que la probabilidad de mayor supervivencia está en relación con la asociación de quimio-radioterapia a la cirugía.

  • Tumor phyllodes y sarcomas primarios de mama

Son tumores raros y de mal pronóstico. El análisis multifactorial de la serie de pacientes con tumor phyllodes concluye que son de pronóstico favorable: el subtipo benigno, la ausencia de tumor residual tras el tratamiento inicial, la mastectomía total, los bordes libres, la ausencia de atipia celular y una estrategia terapéutica combinada que incluya la radioterapia. El análisis de la serie de sarcomas mamarios primarios concluye que los factores relacionados con un pronóstico desfavorable son: la ausencia de control al finalizar el tratamiento, el estado menopaúsico, la histología de angiosarcoma, la necrosis tumoral y el alto grado.

  • Carcinoma de mama in situ de mujer joven

El análisis multifactorial de la serie retrospectiva concluye que son factores de pronóstico favorable la afectación de bordes y la radioterapia administrada con dosis complementaria sobre el lecho.

Tumores digestivos raros

  • Adenocarcinoma de canal anal

El cáncer de canal anal representa el 5 % de los tumores ano-rectales. Entre ellos, el adenocarcinoma es de los subtipos más raros. Aunque el tratamiento se aplica por similitud al carcinoma escamoso, no existen estudios prospectivos. La serie retrospectiva concluye que los factores asociados con mejor supervivencia son: tumores T1-T2, ausencia de infiltración ganglionar, el bajo grado histológico y la asociación de quimio-radioterapia.

Tumores genitourinarios raros

  • Seminoma puro con beta HCG elevada

Entidad muy rara y controvertida. Son factores de buen pronóstico la orquiectomía y la radioterapia postquirúrgica.

  • Cáncer de pelvis renal y uréter

Aunque el procedimiento terapéutico inicial es la cirugía, existe un porcentaje importante de recidivas. El papel del tratamiento adyuvante es controvertido. La serie retrospectiva demuestra que son factores relevantes de mal pronóstico la localización en uréter, el alto grado, la existencia de enfermedad residual tras la cirugía y la cirugía no radical.

  • Adenocarcinoma de próstata en personas menores a 55 años

Subtipo muy poco frecuente que en principio se trata con cirugía en lugar de radioterapia conservadora. El estudio de la serie retrospectiva no objetiva ningún factor de mal pronóstico.

Tumores del sistema nervioso

  • Gliobastoma del cerebelo

Los glioblastomas infratentoriales son muy raros (<1 % de todos los gliomas de alto grado). En la serie retrospectiva se han sugerido como factores de peor pronóstico para la supervivencia la invasión del tronco cerebral, la cirugía poco extensa y la falta de tratamiento adyuvante.

Estudio del cáncer infrecuente

El cáncer de baja incidencia, entre los que podemos encontrar los de origen desconocido e infrecuentes, tiene un creciente interés epidemiológico, diagnóstico y terapéutico, por el aumento constante, tanto de su prevalencia como de sus oportunidades de tratamiento.

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