Localización clínica de los hemisferios cerebrales
La afasia, apraxia, agonsia y otros trastornos de las funciones corticales superiores del cerebro humano se estudian por medio de la metodología diagnóstica.
facultad de medicina · neurología
jue. 18 de mar. 2021
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La afasia, apraxia, agonsia y otros trastornos de las funciones corticales superiores del cerebro humano se estudian por medio de la metodología diagnóstica. La localización clínica y las exploraciones en la investigación clínica en neurología requieren de una comprensión detallada del cerebro.

Afasia

Se define como un trastorno del lenguaje secundario al daño cerebral. Se diferencia de los trastornos congénitos y del desarrollo, denominados «disfasias».

Es un trastorno del lenguaje (sistema complejo de símbolos y normas para la comunicación), más que del habla (articulación y fonación de los signos del lenguaje) y no tiene relación con los trastornos del pensamiento (comporta el procesamiento mental de imágenes, recuerdos y percepciones donde no necesariamente intervienen elementos del lenguaje).

Se diferencia de los trastornos motores del habla (disartria, disfonía, tartamudeo y apraxia del habla). Las disartrias son trastornos de la articulación de los sonidos del lenguaje y pueden ser consecuencia de alteraciones mecánicas de la lengua o de la laringe. También nacen de trastornos neurológicos, disfunción muscular, placa neuromuscular, asta anterior bulbar, vías córtico-bulbares, cerebelo o ganglios basales.

La apraxia del habla contiene distorsiones y sustituciones de fonemas con errores fonatorios irregulares. Suele formar parte de la alteración de la producción del habla en las afasias. La espasmofemia o tartamudez es un trastorno de la elaboración del lenguaje de causa no clara (puede haber un componente genético).

Consiste en la dificultad para iniciar una palabra o una frase, repetición de sonidos dentro de una palabra, silencio breve o pausas para ciertas palabras o sílabas, uso de palabras adicionales, caso de dificultad para proseguir el habla, tensión facial evidente, ansiedad para hablar y limitación para una comunicación eficiente. Empeora claramente en situaciones de tensión emocional.

Exploración de la afasia

El análisis del lenguaje se realiza en seis pasos según Benson:

  1. Descripción de habla espontánea, valorando fundamentalmente la fluencia del lenguaje (fluente o no fluente). Se valora la entrevista informal, las tareas estructuradas y las secuencias automáticas.
  2. Denominaciónde nombres propios o de objetos, porque la anomia puede ser específica según los tipos de palabras.
  3. Comprensión auditiva, con seguimiento de órdenes específicas de más simples a más complejas. La apraxia es la incapacidad de ejecutar una orden motora a pesar de una comprensión normal. También se entiende como la capacidad de realizar la actividad motora normal en otro contexto (es decir, sin déficit motor asociado).
  4. Repetición de palabras y locuciones. En la disartria hay dificultades para mantener secuencias rápidas de consonantes y en la afasia existe especial dificultad para las frases gramaticalmente complejas.
  5. Lectura en voz alta y comprensión de lo que se lee, incluyendo la ejecución de órdenes escritas para diferenciar la comprensión auditiva y la lectura.
  6. Escritura espontánea o con un dictado. Es útil pedir al paciente que escriba brevemente el motivo por el que ha ido a la consulta, porque aporta información de la ortografía y permite obtener una muestra para valorar la evolución posterior.

Tipos específicos de afasia

De Broca o motora

Predominan los trastornos de expresión sobre los de compresión. Es típica una reducción de la expresión, agramatismo, esfuerzo y defectos articulatorios, reducción del vocabulario y de la extensión de las frases (expresión no fluente) y parafasias fonéticas y fonémicas.

La elocución es lenta y laboriosa, frecuentemente silábica, con disprosodia o aprosodia. Es característica la anomia de intensidad variable. La comprensión está habitualmente preservada, si bien puede haber alteraciones en el manejo de material complejo. La repetición está alterada proporcionalmente al deterioro del lenguaje espontáneo.

En las formas iniciales (típicamente ictus agudo) suele haber supresión completa del lenguaje o mutismo. Evoluciona hacia una recuperación progresiva o hacia una estereotipia verbal. Progresivamente aparecen palabras aisladas e incremento paulatino de expresiones más o menos automáticas unidas al lenguaje emocional.

Wernickle o sensorial

Es el polo semiológico opuesto a la afasia de Broca. Hay un lenguaje fluente con pérdida del componente semántico y una comprensión alterada. La expresión verbal puede ser con una cadencia (débito) normal o estar incrementada, incluso logorreica, con marcada liberación verbal. El paciente puede encontrarse excitado o con anosognosia, aunque no suele ser consciente de su problema. Pueden haber múltiples transformaciones afásicas que conducen a una jerga (jergafasia) logorreica. En casos extremos o fases agudas puede haber una marcada alteración de la comprensión verbal.

Las lesiones que producen este cuadro afectan al área de Wernicke, región posterior de la primera circunvolución temporal izquierda.

De conducción

El rasgo fundamental lo constituye un trastorno de la repetición en el contexto de un lenguaje fluente con cierta anomia y parafasias fonémicas. La comprensión suele estar relativamente conservada, aunque a veces tiene fallos en el manejo de material complejo.

Las lesiones se localizan en territorio perisilviano del hemisferio dominante (porción superior-posterior temporal izquierda e inferior de circunvolución supramarginal o en la substancia blanca subyacente).

Motora transcortical

El leguaje espontáneo está muy reducido, pero la nominación, la comprensión y la repetición se encuentran preservadas. Afectan menos a la lectoescritura y en la fase aguda suele presentarse un mutismo, acinesia y abulia.

La topografía lesional afecta a la superficie medial de la circunvolución frontal superior del hemisferio izquierdo, en el área motora complementaria. A veces en las proximidades del área de Broca.

Transcortical sensorial

Es típica la expresión fluente, pero con comprensión muy afectada y una repetición relativamente preservada. La expresión oral es jergafásica con alteraciones semánticas. Evoluciona aceptablemente bien con mejoría de la comprensión y aparición de circunloquios y anomia. Otras veces es una forma evolutiva de la afasia de Wernicke con mejoría de la repetición.

Las lesiones suelen afectar a la región temporo-occipital y/o parieto-occipital.

Transcortical mixta

Hay una preservación relativa de la repetición con alteraciones de la nominación a base de neologismos y estructuras semánticas inadecuadas (que tienden a corregirse con ecolalia). Se enmarcan en el contexto de una grave afectación de la expresión y la comprensión. La lectoescritura se encuentra gravemente afectada.

La topografía de la lesión suele ser una encefalopatía difusa y se acompaña de otros signos neurológicos severos.

Afasia global

Hay un trastorno total de la expresión y la repetición es nula o muy afectada. El paciente tiende al mutismo o a la emisión exclusiva de estereotipias verbales. Hay diferentes formas y la lesión subyacente suele afectar a grandes extensiones del hemisferio izquierdo.

El lenguaje es fluente, con articulación y estructura normales, pero con dificultades en la evocación nominal. La expresión tiende a contener circunloquios que distorsionan el discurso. Así mismo, la compresión está preservada. Suele asociarse a una evolución de la afasia de Broca con mejoría de la fluencia, o de la afasia de Wernicke con mejoría, pero con trastornos de la compresión y con parafasias.

Las lesiones que producen esta afasia se localizan en diversos territorios cerebrales. No poseen un claro componente topográfico diferencial, salvo la corteza parietal inferior y la circunvolución temporal inferior.

Disartria

Es un trastorno del habla que afecta al componente mecánico de la misma sin que se corresponda con la secuela directa de una lesión cortical. Su existencia no excluye la presencia de una afasia o viceversa. Suelen distinguirse los siguientes tipos de disartria:

  • Flácida por afectación de segunda motoneurona.
  • Espástica por afectación bilateral de primera motoneurona.
  • Atáxica por lesión cerebelosa.
  • Hipocinética en parkinsonismos.
  • Mixtas por afectación multisistémica.

Apraxia

Es la incapacidad para la ejecución de un acto motor, a menudo gestual, en ausencia de otras causas que puedan dificultar su ejecución (hemiparesia). Incluye el campo sensitivo, del tono muscular, movimientos anormales (distonía, temblor), un fallo de comprensión o falta de cooperación (demencia, psicosis, etc).

Ideomotora

Es la incapacidad de realizar una actividad motora, tanto a la orden como a la imitación, aunque puede realizarse sin problemas de forma espontánea o al manejar algún objeto real. Es la forma más frecuente y puede presentarse aislada o asociada a otras alteraciones corticales (afasia). En la vida diaria, tienden a mantenerse las actividades motoras rutinarias y automáticas, por lo que la afectación para las actividades diarias del paciente suele ser escasa.

Las lesiones suelen afectar al hemisferio izquierdo a nivel parietal o frontal. El examen de la apraxia debe abarcar:

  • Alteraciones específicas (bucolingual: soplar, silbar, abrir la boca) y de la marcha.
  • Capacidad de realizar órdenes, imitación o el uso de objetos.
  • Es relevante la modalidad del acto motor requerido, valorándose la capacidad de ejecutar un acto motor simbólico-comunicativo (decir adiós con la mano, imitar el uso de un cepillo de dientes o un peine).
  • Exploración de posturas arbitrarias secuenciales (cierrevdel puño, extensión de dedos y alternancia con la otra mano…) sin significado aparente.

Ideatoria

Es una alteración de la sucesión lógica y armónica de los distintos actos parciales que conducen a un fin motor determinado. Aunque la selección de los patrones motores es la adecuada, la alteración radica en un nivel superior: en el nivel de la representación y en la sucesión lógica del acto motor complejo. El paciente suprime elementos de la serie o altera la secuencia de los mismos. También tiende a usar un objeto inadecuadamente, como si fuera otro.

Constructiva o visuoconstructiva

Incapacidad de reconstruir un modelo presentado de forma visual como dibujar dos pentágonos con los vértices superpuestos. Depende del grado de escolarización (un paciente analfabeto puede tener problemas de ejecución sin que sea patológico). Requiere el análisis visual previo, la capacidad de comprensión de una fase de representación mental abstracta y la capacidad de ejecución.

Se altera en lesiones parietales unilaterales, derechas o izquierdas, con predominio parietal derecho.

Agnosias

  • Visual: es un defecto para reconocer estímulos visuales. Existe una forma aperceptiva y otra asociativa, con formas intermedias entre ambas.
  • Visual aperceptiva: aparece en defectos visuales importantes, por lo que en realidad se trata de un problema visual por lesiones extensas de los lóbulos occipitales.
  • Visual asociativa: implica que el paciente es incapaz de reconocer el objeto. Éste pierde su significado con la capacidad de percepción adecuada y sin afasia nominal asociada (en este caso el paciente reconoce el objeto, pero no evoca el nombre e intenta describirlo a base de circunloquios).
  • Prosopagnosia: describe la falta de reconocimiento de las caras conocidas y el aprendizaje de las caras nuevas. Sin embargo, reconocen a la persona por otras vías (la voz o la forma de moverse). En casos graves no se reconocen ellos mismos en un espejo. La lesión se localiza en la región inferior y medial de ambos lóbulos occipitales.
  • Auditiva: indica falta de reconocimiento de los sonidos sin que haya afectación de la audición. A veces afecta al reconocimiento musical (amusia). La lesión afecta al lóbulo temporal derecho.
  • Astereognosia (agnostia táctil): es la ausencia del reconocimiento táctil de objetos, sin un déficit sensitivo primario. La lesión se localiza en la circunvolución postcentral o en sus conexiones, sobre todo del lado derecho.
  • Asomatognostia: consiste en el defecto de reconocimiento del propio cuerpo, con semiología diferente según la lesión en cada hemisferio. Es una falta de reconocimiento del déficit y en las alucinaciones cinestésicas. El paciente experimenta la sensación de movilizar las extremidades izquierdas paralizadas.
  • Autotopagnosia y agnosia digital: la primera es la incapacidad para reconocer partes del propio cuerpo y la segunda es la incapacidad de movilizar un dedo indicado por el examinador. También se les dificulta reconocer un dedo determinado tocado o movido por el examinador.
  • Síndrome de Gerstmann: se asocia la agnosia digital, la desorientación izquierda-derecha, la acalculia y la agrafia. La topografía lesional afecta a la circunvolucion angular izquierda.

Alexias

  • Pura: es un trastorno aislado de la lectura sin afectar al lenguaje oral o escrito. El paciente no reconoce lo que ha escrito correctamente. La verbalización y comprensión del lenguaje están severamente afectadas y suele haber una anomia de los colores. La lesión se localiza en lóbulo occipital izquierdo, por lo que se asocia una hemianopsia homónima derecha.
  • Agrafia: se afecta la lectoescritura sin afectación del lenguaje oral. A veces se asocia la apraxia. La topografía lesional es en la circunvolución parietal izquierda.
  • Afásica: aparece alexia en el contexto más grave de una afasia. En la afasia global es donde aparece una afectación más grave de la lectura.
  • Espacial: las manifestaciones clínicas dependen de alteraciones visuoespaciales. Se trata de la alexia de las lesiones hemisféricas derechas con heminegligencia visuospacial izquierda.

Agrafias

  • Motoras: son alteraciones periféricas de la escritura por alteración de los sistemas motores centrales o periféricos. Van más allá de la organización psicolingüística y práxica de la escritura. Afecta a todos los niveles del sistema motor central o periférico.
  • Pura: se caracteriza por la presencia de una agrafia en ausencia de trastornos del lenguaje oral y de la lectura en caso de lesiones focales con diversa topografía (circunvolución frontal, lóbulo parietal superior, región perisilviana posterior y núcleo caudado izquierdo).
  • Afásica: se asocia a diversas formas de la afasia.
  • Con alexia: es de origen parietal. Existe una disociación entre las alteraciones verbales y de la lectoescritura. Se caracteriza por agrafia con alexia sin afasia.
  • Apráxica: se caracteriza por una dificultad en la realización de grafemas en la escritura espontánea al dictado y en la copia. Las lesiones habituales son parietales y se caracteriza por dificultades en la construcción de letras en la escritura espontánea, el dictado y en la copia.
  • Espacial: se observa en lesiones derechas con heminegligencia izquierda. Aparece en lesiones de los sistemas posteriores del hemisferio derecho implicados en la atención visual espacial. Se caracteriza por una tendencia a escribir en la parte derecha del papel con mala orientación de las líneas de escritura e inadecuada separación de las letras y de las palabras en la línea.

Amnesia

La memoria o capacidad de almacenar y reproducir información es una función básica de los seres vivos. Es imprescindible para su supervivencia y adaptación al medio. Está estrechamente relacionada con otras múltiples funciones cognitivas: atención, percepción, lenguaje, habilidades motoras, razonamiento, entre otras. Tiene una alta correlación con la inteligencia general.

En la práctica, la conducta del sujeto precisa de habilidades bastante definidas. Éstas son evaluables mediante pruebas más o menos simples para extraer conclusiones de interés clínico. Hay varios modelos de memoria, algunos muy complejos y poco prácticos en la clínica neurológica habitual.

  • Memoria a corto plazo o primaria: almacena durante un periodo de tiempo (segundos) una reducida cantidad de información poco elaborada
  • Memoria a largo plazo o secundaria: capaz de almacenar de forma duradera y organizada gran cantidad de información. Hay varios procesos como la codificación, consolidación, almacenamiento, recuperación y olvido.
  • Memoria verbal y visual: según el material almacenado.
  • Memoria intencional incidental: según haya esfuerzo de memorización y el recuerdo libre, reconocimiento y aprendizaje.
  • Memoria declarativa: incluye la memoria episódica de datos ubicados en el espacio y el tiempo. También incluye la memoria semántica de contenidos léxicos y conceptuales intemporales.
  • Memoria no declarativa: incluye la memoria procedimental de conductas instrumentales, las habilidades perceptivomotoras, la reminiscencia, el condicionamiento y otras memorias no asociativas.

Síndromes con afectación eminente mnésica

El síndrome de Korsakoff puede darse en muchas alteraciones nutricionales, sobre todo en el alcoholismo crónico, como consecuencia de un déficit de tiamina.

Con frecuencia se inicia con una encefalopatía de Wernicke con confusión, ataxia, oftalmoplejía y nistagmo. Cuando esta remite, se observa severa dificultad para adquirir nuevos contenidos mnésicos. También se presenta la amnesia retrógrada (variable con gradiente temporal; más intensa para los hechos más recientes). Asimismo existen dificultades en tareas visuoperceptivas para la solución de problemas, fluidez verbal y categorización, aunque el nivel intelectual global no suele estar muy afectado.

Puede incluir además fabulación, desorientación, anosognosia, euforia y otros signos de afectación frontal, aunque estos trastornos tienden a disminuir con el paso del tiempo.

Otros estudios neurológicos

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