Demencia por Cuerpos de Lewy
Es importante reconocer las manifestaciones más frecuentes de la demencia por Cuerpos de Lewy y su diferencia con la enfermedad de Parkinson.
facultad de fisioterapia · neurología fisioterapia
mar. 30 de mar. 2021
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El objetivo de este artículo es que se reconozcan las manifestaciones más frecuentes de la demencia por Cuerpos de Lewy y su diagnóstico diferencial con la demencia asociada a enfermedad de Parkinson. El experto en fisioterapia neurológica deberá ser capaz de identificar signos y características de imagen, además de reconocer qué tratamientos están indicados y qué resultados se pueden esperar de estos a largo plazo.

La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) se describió por primera vez por Fritz Heinrich Lewy en 1912. Es una enfermedad neurodegenerativa de la edad adulta. Posee un curso clínico progresivo y fluctuante, caracterizado por demencia de predominio visoespacial, síntomas y signos parkinsonianos, alucinaciones (típicas visuales), trastorno del sueño REM, en muchas ocasiones mala respuesta a levodopa y sensibilidad a antipsicóticos.

Epidemiología

La demencia con cuerpos de Lewy representa la tercera causa de demencia neurodegenerativa después de la Enfermedad de Alzheimer y de la demencia vascular. Constituye aproximadamente un 10-15 % de los casos de demencia confirmados anatomopatológicamente. También hasta un 30 % de todos los casos de demencia, estimándose un 5 % de la población general.

Las tasas de incidencia se estiman hasta un 3,2 % para los nuevos casos de demencia. La prevalencia de la DLB aumenta con la edad, siendo la edad media de comienzo en torno a los 75 años. Sin embargo, existen estudios que oscilan entre los 53 y 83 años. Es más frecuente en varones que en mujeres con una proporción 4:1. La esperanza de vida es menor cuando se compara con la enfermedad de Alzheimer.

Factores de riesgo

Existen varios factores de riesgo asociados como la edad: el sexo masculino, los antecedentes familiares de enfermedad de Parkinson (EP), el no haber sido consumidor de cafeína o los antecedentes de ansiedad y depresión. La presencia de APOE4 es un factor de riesgo para la DLB. Mutaciones en el gen de la glucocerebrosidasa que ocasionan la enfermedad de Gaucher con transmisión autosómica recesiva se pueden asociar a parkinsonismo y demencia en portadores heterocigotos o con polimorfismos.

Etiopatogenia

  • Etiología

Hoy en día se desconoce la causa de la enfermedad. No se sabe si los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy son neurotóxicos, si son espectadores en el proceso de la enfermedad o si representan un intento de limitar la lesión de los oligómeros neurotóxicos de alfa-sinucleína. La mayoría de los casos son esporádicos, pero existen casos familiares asociados a mutaciones genéticas.

  • Patogenia

A nivel macroscópico, en la DLB se visualiza una atrofia cortical menos marcada que en la Enfermedad de Alzheimer. Tienen un patrón similar (atrofia de lóbulos frontales, temporales y parietales, y preservación frecuente del lóbulo occipital). No obstante, se puede visualizar una atrofia marcada de estructuras límbicas (amígdala y circunvolución cingulada).

A nivel microscópico, las características principales son la presencia de cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy en todo el neocórtex, así como en el tronco cerebral (sustancia negra) y en estructuras límbicas. A nivel del tronco, estos cuerpos se visualizan como una estructura eosinófila con un halo periférico claro a nivel intracitoplasmático. A nivel cortical estos cuerpos no están rodeados de un halo claro, así que es difícil visualizar estas estructuras. Se desarrollan técnicas inmunohistoquímicas contra α-sinucleína y ubiquitina para una mejor detección. Así reconocen la distribución de estas inclusiones que se depositan sobre todo a nivel frontal anterior, temporal, girus cingulado e ínsula.

  • Correlación clínica – anatomopatológica

La carga lesional de cuerpos de Lewy no se correlaciona con la gravedad clínica, aunque la distribución regional puede influir y se correlaciona con las manifestaciones clínicas. También se forman agregados de α-sinucleína en los botones sinápticos y se ha sugerido que sería este depósito presináptico el que más se correlaciona con la neurodegeneración.

Manifestaciones clínicas

Centrales

  • Demencia

La demencia se define como un deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para interferir con las funciones sociales o con las actividades básicas habituales de la vida diaria. La demencia en la DLB es un criterio esencial y se caracteriza por una afectación precoz y prominente de las capacidades visuoespaciales, ejecutivas y de la atención. Es diferente de la EA, que suele debutar con quejas cognitivas de fallos de la memoria. Afectan esta función cognitiva en estadios más avanzados de la DLB.

  • Parkinsonismo

Se caracteriza por un síndrome rígido-acinético bilateral con predominio de los síntomas axiales, como inestabilidad postural y alteración de la marcha. La afectación suele ser bilateral con una intensidad más leve que en la EP. Es menos frecuente el temblor de reposo. Está presente en el 70 al 90 por ciento de los pacientes con DLB, y pueden ser tan graves como en la EP idiopática.

  • Alucinaciones visuales

Son una manifestación frecuente y suele aparecer en 2/3 de los pacientes con DLB, siendo raras en EA. Suelen ser complejas, recurrentes y es raro que asocien alucinaciones en otras modalidades sensoriales. Las alucinaciones visuales como forma de presentación son la característica más útil para distinguir DLB de EA.

  • Fluctuaciones cognitivas

La alteración del nivel de consciencia y de la atención es una de las características principales/centrales y una de las características más difíciles de evaluar. Los pacientes alternan episodios de lucidez con otros de somnolencia prolongada o inatención marcada, que pueden durar horas o días.

  • Trastorno de conducta del sueño REM (TCSREM)

En esta fase del sueño, el cuerpo se encuentra en atonía y es cuando se inicia el sueño. Así los TCSREM se caracterizan por la pérdida de atonía muscular y parasomnias manifestadas como ensoñaciones muy vívidas, a menudo amenazantes, asociadas a conductas motoras como vocalizaciones, movimientos de piernas y agitación física. En ocasiones estos movimientos son violentos en forma de patadas, puñetazos o gritos.

De apoyo

  • Sensibilidad a los antipsicóticos

Suele presentarse hasta en un 50 % de los pacientes con DLB. Las reacciones adversas incluyen síndrome parkinsoniano severo (en algunas circunstancias irreversible) y alteración del nivel de consciencia (a veces pueden originar síndrome neuroléptico maligno). Puede ocurrir en pacientes con o sin síntomas/signos parkinsonianos. Es más frecuente con neurolépticos de primera generación y es recomendable el uso de atípicos (quetiapina/clozapina).

  • Sincope y caídas repetidas

Cursa con pérdida de consciencia transitoria o en ocasiones mirada inexpresiva, mudos, aunque despiertos. La caída al suelo brusca con atonía puede simular una cataplejía. La sensibilidad del seno carotideo también se ha asociado con DLB. La causa más frecuente es la hipotensión ortostática y puede ser tan grave que simule una atrofia multisistémica.

  • Disfunción autonómica

La disfunción autonómica en la DLB puede incluir incontinencia o retención urinaria, estreñimiento, sudoración, impotencia además de la típica hipotensión ortostática y de la disfunción neurocardiovascular. Suelen ser síntomas más intensos que en la EP, pero menos graves que en la atrofia multisistémica.

  • Hipersomnia

Se caracteriza por somnolencia diurna excesiva. Se puede realizar el test de latencias del sueño con mayor frecuencia patológica en DLB que en EA.

  • Hiposmia

Disminución del olfato frecuente en DLB y en EP, aunque también se ha asociado con otras enfermedades neurodegenerativas.

  • Alucionaciones de otras modalidades

Se han descrito alucinaciones auditivas como escuchar música o alguien que habla. Las alucinaciones olfatorias pueden ser agradables o desagradables. Se han descrito también alucinaciones táctiles como el roce de un gato o de insectos moviéndose por la piel.

  • Delirios

No suelen ser bien tolerados por el paciente. Son comunes en DLB (en hasta un 75 % de los casos). Se suelen relacionar con temas de infidelidad, que le entran a robar la casa, personas extrañas entrando en su casa, que los familiares son impostores, etc. El síndrome de Capgras es más frecuente en la DLB que en otros tipos de demencia.

Pruebas complementarias

  • Resonancia Magnética Cerebral

Se suele visualizar atrofia generalizada y difusa. En cortes coronales, la atrofia hipocampal es más intensa, frecuente y común en la EA que en la DLB. La atrofia cortical es más pronunciada en DLB que en los pacientes con PDD. Los análisis volumétricos de RM han identificado mayor grado de atrofia del putamen y región mesopontina dorsal en DLB que en EA. En la RM cerebral no se suele visualizar atrofia del lóbulo occipital.

  • Neuroimagen funcional

En los estudios de SPECT y PET se demuestra una disminución de la perfusión e hipometabolismo generalizada de predominio en regiones posteriores. Sobre todo en el lóbulo occipital en la DLB, este hipometabolismo se relaciona con la frecuencia de alucinaciones visuales y su gravedad. El cíngulo posterior está relativamente a salvo y se inunda en un mar de hipometabolismo de glucosa en la corteza occipital (signo de la isla cingulada).

  • Biomarcadores en investigación

El PET con α -sinucleina, la determinación de sinucleina, amiloide, tau total y tau fosforilada en LCR, permite hacer una aproximación diagnóstica a algunas enfermedades neurodegenerativas. Pero hoy en día su uso es limitado y en muchos centros está asociado a líneas de investigación.

Tratamientos para enfermedades degenerativas

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