Descripción

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Módulo 1. Bases de hematología neonatal y pediátrica

1.1. Hematopoyesis fetal

1.1.1. Introducción hematopoyesis prenatal
1.1.2. Hematopoyesis mesoblástica o megaloblástica
1.1.3. Fase hepática
1.1.4. Fase esplénica
1.1.5. Fase medular o mieloide

1.2. Recién nacido sano

1.2.1. Desarrollo fetal
1.2.2. Cambios al nacimiento
1.2.3. Primer mes de vida

1.3. Hematopoyesis postnatal

1.3.1. Conceptos generales hematopoyesis post-natal
1.3.2. Tipos de tejido hematopoyético

1.3.2.1. Tejido mieloide
1.3.2.2. Tejido linfoide

1.3.3. Regulación de la hematopoyesis. Estimulación e inhibición
1.3.4. Eritropoyesis

1.3.4.1. Síntesis de hemoglobina
1.3.4.2. Alteraciones de la hemoglobina

1.3.5. Granulocitopoyesis
1.3.6. Monocitopoyesis
1.3.7. Formación de plaquetas 

1.4. Composición de la sangre: elementos formes

1.4.1. Introducción a las células y el plasma sanguíneos
1.4.2. Funciones de la sangre
1.4.3. Componentes de la sangre 

1.4.3.1. Plasma
1.4.3.2. Elementos formes

1.4.3.2.1. Hematíes o eritrocitos
1.4.3.2.2. Leucocitos

1.4.3.2.2.1. Granulares (neutrófilos, eosinófilos, basófilos)
1.4.3.2.2.2. No granulares (linfocitos, monocitos)

1.5. Composición de la sangre: plasma sanguíneo

1.5.1. Composición del plasma sanguíneo

1.5.1.1. Proteínas del plasma

1.5.1.1.1. Albúminas
1.5.1.1.2. Globulinas
1.5.1.1.3. Fibrinógeno
1.5.1.1.4. Otros

1.5.2. Funciones del plasma
1.5.3. Diferencias entre plasma y suero

1.6. Grupos sanguíneos

1.6.1. Introducción
1.6.2. Grupo antígeno 0-A-B

1.6.2.1. Antígenos A y B: aglutinógenos
1.6.2.2. Determinación genética de los aglutinógenos
1.6.2.3. Aglutininas
1.6.2.4. Proceso de aglutinación en las reacciones transfusionales
1.6.2.5. Tipificación de la sangre

1.6.3. Tipo sanguíneo Rh

1.6.3.1. Antígenos Rh
1.6.3.2. Respuesta inmunitaria al Rh
1.6.3.3. Eritroblastosis fetal (“enfermedad hemolítica del recién nacido”)

1.7. Sistema inmunitario

1.7.1. Conceptos generales de inmunología
1.7.2. Funciones del sistema inmunitario
1.7.3. Órganos del sistema inmunitario

1.7.3.1. Piel y mucosas
1.7.3.2. Timo
1.7.3.3. Hígado y médula ósea
1.7.3.4. Bazo
1.7.3.5. Gánglios linfáticos

1.7.4. El sistema innato o inespecífico
1.7.5. El sistema adaptativo o específico
1.7.6. Elementos humorales en la respuesta inmune 

1.7.6.1. Linfocitos T
1.7.6.2. Células Natural Killer (NK)
1.7.6.3. Células presentadorasde antígenos (antígeno HLA, macrófagos, células dendríticas, linfocitos B)
1.7.6.4. Células polimorfonucleares: neutrófilos, basófilos y eosinófilos

1.8. Fundamentos de la hemostasia

1.8.1. Introducción
1.8.2. Hemostasia primaria

1.8.2.1. Vasos, endotelio y plaquetas
1.8.2.2. Fisiología

1.8.2.2.1. Iniciación (adhesión plaquetaria)
1.8.2.2.2. Extensión (activación plaquetaria)
1.8.2.2.3. Perpetuación (agregación plaquetaria y actividad procoagulante)

1.8.3. Hemostasia secundaria o coagulación

1.8.3.1. Factores de coagulación
1.8.3.2. Fisiología

1.8.3.2.1. Vía extrínseca
1.8.3.2.2. Vía intrínseca

1.8.4. Mecanismos de control del proceso de la coagulación
1.8.5. Eliminación del coágulo y fibrinólisis
1.8.6. Pruebas de laboratorio

1.8.6.1. Para evaluar hemostasia primaria
1.8.6.2. Para evaluar coagulación

1.9. El niño sano

1.9.1. Lactante: 1-24 meses
1.9.2. Etapa preescolar
1.9.3. Etapa escolar
1.10. Etapa de adolescencia

1.11. Introducción a las enfermedades hematológicas en pediatría

1.11.1. Introducción
1.11.2. Patologías hematológicas no malignas

1.11.2.1. En el recién nacido

1.11.2.1.1. Especificidades
1.11.2.1.2. Patologías hematológicas más frecuentes

1.11.2.1.2.1. Ictericia neonatal no fisiológica
1.11.2.1.2.3. Otras anemias del recién nacido
1.11.2.1.2.4. Trastornos hemorrágicos
1.11.2.1.2.5. Policitemias
1.11.2.1.2.6. Shock neonatal

1.11.2.2. En el niño

1.11.2.2.1. Especificidades
1.11.2.2.2. Patologías más frecuentes

1.11.2.2.2.1. Anemias en pediatría
1.11.2.2.2.2. Hemoglobinopatías
1.11.2.2.2.3. Alteraciones de la coagulación y la hemostasia
1.11.2.2.2.4. Enfermedades no malignas de los granulocitos
1.11.2.2.2.5. Inmunodeficiencias primarias
1.11.2.2.2.6. Insuficiencias medulares congénitas
1.11.2.2.2.7. Infecciones más frecuentes

1.11.3. Patologías hematológicas malignas

1.11.3.1. Leucemias
1.11.3.2. Linfomas

1.11.3.2.1. Linfoma de Hodgkin
1.11.3.2.2. Linfoma de no Hodgkin 

Módulo 2. Patología hematológica no maligna en el recién nacido

2.1. Valores hematológicos de referencia en el recién nacido

2.1.1. Introducción
2.1.2. Valores de referencia en el hemograma del recién nacido a término

2.1.2.1. Valores de referencia de la serie roja en el RNAT
2.1.2.2. Valores de referencia de la serie blanca en el RNAT

2.1.3. Valores de referencia en la bioquímica del RNAT
2.1.4. Valores de referencia en la hemostasia del RNAT
2.1.5. Valores de referencia en la gasometría del RNAT

2.1.5.1. Gasometría al nacimiento
2.1.5.2. Gasometría a las 24 horas de vida 

2.2. Ictericia neonatal no fisiológica y enfermedad hemolítica del recién nacido

2.2.1. Introducción
2.2.2. Conceptos patogénicos básicos
2.2.3. Etiopatogenia

2.2.3.1. Ictericia fisológica
2.2.3.2. Ictericia no fisiológica
2.2.3.3. Ictericia por incompatibilidad de factor Rh

2.2.3.3.1. Enfermedad hemolítica del recién nacido

2.2.4. Complicaciones clínicas

2.2.4.1. Encefalopatía bilirrubínica aguda
2.2.4.2. Encefalopatía crónica o Kernicterus

2.2.5. Diagnóstico del recién nacido con ictericia

2.2.5.1. Anamnesis
2.2.5.2. Exploración física
2.2.5.3. Pruebas de laboratorio

2.2.6. Tratamiento

2.2.6.1. Fototerapia
2.2.6.2. Exanguinotransfusión
2.2.6.3. Terapia farmacológica

2.3. Anemia del prematuro

2.3.1. Definición de Anemia del Prematuro (AOP)

2.3.1.1. Consideraciones de la anemia en el Recién Nacido Pretérmino (RNPT)
2.3.1.2. Características del RNPT
2.3.1.3. Características hematológicas del RNPT

2.3.2. Clasificación de la anemia según semanas de gestación y semanas de gestación corregidas
2.3.3. Epidemiología de las anemias en el recién RNPT
2.3.4. Fisiopatología y causas más comunes de anemia en el prematuro

2.3.4.1. Anemias relacionadas con la disminución de la producción de eritrocitos
2.3.4.2. Anemias relacionadas con el aumento de la destrucción de eritrocitos
2.3.4.3. Anemias relacionadas con la pérdida de volumen sanguíneo total

2.3.5. Clínica

2.3.5.1. Generales
2.3.5.2. Relacionadas con la causa
2.3.5.3. Relacionadas con la edad gestacional

2.3.6. Diagnóstico

2.3.6.1. Diagnóstico prenatal. ¿Es posible?
2.3.6.2. Diagnóstico diferencial
2.3.6.3. Pruebas complementarias

2.3.6.3.1. Generalidades
2.3.6.3.2. ¿Cómo realizar correctamente un hemograma en un RNPT?

2.3.7. Tratamiento

2.3.7.1. Tratamiento transfusiona
2.3.7.2. Otros tratamientos de la causa

2.3.7.2.1. Administración de eritropoyetina
2.3.7.2.2. Autotransfusiones

2.3.8. Evolución y pronóstico de las anemias en el RNPT

2.4. Otras anemias del recién nacido y el lactante

2.4.1. Diferencia entre anemia fisiológica y no fisiológica
2.4.2. Diferencias fisiopatológicas más importantes entre el RNPT y el Recién Nacido a Término (RNAT)
2.4.3. Causas de las anemias en el recién nacido y el lactante

2.4.3.1. Hemorrágicas
2.4.3.2. Hemolíticas
2.4.3.3. Hipoplásicas

2.4.4. Características de las anemias hipoplásicas

2.4.4.1. Anemia hipoplásica fisiológica
2.4.4.2. Anemia hipoplásica congénita

2.4.4.2.1. Diamond-Blackfan
2.4.4.2.2. Anemia de Fanconi
2.4.4.2.3. Diseritropoyética
2.4.4.2.4. Aplasia Idiopática
2.4.4.2.5. Estren-Dameshek

2.4.4.3. Anemia aplásica secundaria

2.4.4.3.1. Leucemia congénita
2.4.4.3.2. Infecciones
2.4.4.3.3. Anemias postransfusionales
2.4.4.3.4. Otras

2.4.5. Anemia aplásica secundaria
2.4.6. Diagnóstico diferencial y pruebas complementarias
2.4.7. Tratamientos y criterios transfusionales según la edad (RNAT/Lactante)
2.4.8. Otros tratamientos:  exanguinotransfusión
2.4.9. Consideraciones de los tratamientos. Nuevos tratamientos

2.5. Trastornos hemorrágicos en el recién nacido

2.5.1. Introducción
2.5.2. Clínica
2.5.3. Etiología de los trastornos hemorrágicos en el recién nacido

2.5.3.1. Causas adquiridas

2.5.3.1.1. Déficit vitamina K
2.5.3.1.2. Coagulación intravascular diseminada (CID)
2.5.3.1.3. Hepatopatías
2.5.3.1.4. Oxigenación por membrana extracorpóreas (ECMO)
2.5.3.1.5. Otras: déficit de α2 antiplasmina, problemas vasculares, traumatismo obstétrico, trastornos cualitativos plaquetarios, trombopenias adquiridas inmunes y no inmunes

2.5.3.2. Causas hereditarias

2.5.3.2.1. Déficit congénito factores de la coagulación: hemofilias, enfermedad de von Willebrand

2.5.4. Diagnóstico del recién nacido con hemorragia

2.5.4.1. Anamnesis
2.5.4.2. Exploración física
2.5.4.3. Pruebas de laboratorio

2.5.5. Tratamiento de la hemorragia en el recién nacido

2.6. Policitemia en el recién nacido

2.6.1. Introducción
2.6.2. Etiopatogenia

2.6.2.1. Transfusión hemática (hipervolemia)
2.6.2.2. Aumento eritropoyesis (normovolemia)
2.6.2.3. Hemoconcentración por depleción de volumen
2.6.2.4. Otras: fisiológica, síndrome de Beckwith-Wiedemann

2.6.3. Clínica

2.6.3.1. Manifestaciones neurológicas
2.6.3.2. Manifestaciones hematológicas
2.6.3.3. Manifestaciones cardíacas
2.6.3.4. Manifestaciones respiratorias
2.6.3.5. Manifestaciones gastrointestinales
2.6.3.6. Manifestaciones renales y genitourinarias
2.6.3.7. Manifestaciones dermatológicas
2.6.3.8. Manifestaciones metabólicas

2.6.4. Diagnóstico
2.6.5. Tratamiento policitemia en el recién nacido

2.6.5.1. Medidas generales
2.6.5.2. Exanguinotransfusión parcial

2.6.6. Pronóstico

2.7. Trombocitopenias en el recién nacido

2.7.1. Introducción
2.7.2. Clínica
2.7.3. Etiología

2.7.3.1. Trombocitopenias adquiridas

2.7.3.1.1. Enfermedades: hepatopatías, hemorragia intraventricular
2.7.3.1.2. Ictericia severa

2.7.3.2. Trombocitopenias hereditarias

2.7.3.2.1. Autosómicas recesivas: trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard- Soulier
2.7.3.2.2. Autosómicas dominantes: enfermedad de Von Willebrand de tipo plaquetaria, síndrome plaquetario de Quebec

2.7.4. Clasificación según el tipo de trombocitopenia

2.7.4.1. Trombocitopenia neonatal inmune: aloinmune o autoinmune
2.7.4.2. Trombocitopenia neonatal infecciosa
2.7.4.3. Trombocitopenia neonatal de origen genético
2.7.4.4. Causas diversas

2.7.5. Diagnóstico del recién nacido con hemorragia

2.7.5.1. Anamnesis
2.7.5.2. Exploración física
2.7.5.3. Pruebas de laboratorio

2.7.6. Tratamiento trombocitopenia en el recién nacido

2.8. Shock neonatal

2.8.1. Introducción

2.8.1.1. Bases fisiopatológicas
2.8.1.2. Tipos de shock
2.8.1.3. Factores de riesgo asociados al shock neonatal

2.8.2. Etiología del shock neonatal
2.8.3. Clínica del shock neonatal
2.8.4. Diagnóstico del shock neonatal

2.8.4.1. Anamnesis
2.8.4.2. Exploración física
2.8.4.3. Pruebas complementarias

2.8.5. Tratamiento del shock neonatal 

Módulo 3. Especificidades de cuidados en neonatos con patología hematológica no maligna

3.1. Modelo de cuidados centrados en el desarrollo y la familia. NIDCAP

3.1.1. Introducción al modelo
3.1.2. Teoría sinactiva
3.1.3. Neurodesarrollo y conductas del recién nacido
3.1.4. La familia como cuidador/a principal
3.1.5. Trabajo en equipo

3.2. Aplicación del NIDCAP en el recién nacido

3.2.1. Posicionamiento y manipulación
3.2.2. Método canguro
3.2.3. Procedimientos dolorosos
3.2.4. Inclusión de la familia en los cuidados

3.3. Adaptación de la unidad de neonatos según el modelo NIDCAP

3.3.1. Control lumínico y acústico
3.3.2. Puertas abiertas 24 horas
3.3.3. Agrupación de procedimientos y manipulaciones
3.3.4. Proyecto hermanos
3.3.5. Hospitalización conjunta
3.3.6. “Contigo como en casa”

3.4. La importancia de la alimentación y la nutrición en el neonato

3.4.1. Alimentación del neonato con patología hematológica no maligna
3.4.2. Lactancia materna
3.4.3. Banco de leche materna
3.4.4. Lactancia artificial

3.5. Procedimientos diagnósticos y de seguimiento en el recién nacido

3.5.1. Anamnesis y exploración detallada
3.5.2. Grupo sanguíneo y test de Coombs
3.5.3. Analítica sanguínea
3.5.4. Bilirrubina transcutánea
3.5.5. Control de la alimentación y eliminación
3.5.6. Otros procedimientos

3.6. Accesos venosos en el neonato

3.6.1. Catéter venoso umbilical (CVU)
3.6.2. Catéter epicutáneocava
3.6.3. Catéter venosos central tunelizado tipo broviac
3.6.4. Vía venosa central femoral y yugular
3.6.5. Catéter venoso central de inserción periférica (PICC)
3.6.6. Vía venosa periférica

3.7. Tratamientos más frecuentes en el neonato con patología hematológica

3.7.1. Profilaxis de la enfermedad hemorrágica
3.7.2. Fototerapia
3.7.3. Inmunoglobulinas intravenosas
3.7.4. Seroalbúmina
3.7.5. Exanguinotransfusión
3.7.6. Tratamientos Complementarios
3.7.7    Metaloporfirinas

3.8. Cuidados de enfermería específicos en el tratamiento del niño con ictericia neonatal no fisiológica

3.8.1. Marco teórico

3.8.1.1. Cuidados enfermeros basados en el modelo de Virginia Henderson

3.8.2. Cuidados enfermeros a recién nacidos con ictericia neonatal no fisiológica

3.8.2.1. Cuidados enfermeros r/c la fototerapia
3.8.2.2. Cuidados enfermeros r/c exanguinotransfusión
3.8.2.3. Cuidados enfermeros r/c tratamiento farmacológico

3.8.3. Fases del proceso enfermero

3.8.3.1. Valoración
3.8.3.2. Detección de problemas. Diagnóstico
3.8.3.3. Planificación NOC
3.8.3.4. Ejecución NIC
3.8.3.5. Evaluación

Módulo 4. Patología hematológica no maligna en niños 

4.1. Anemias en pediatría (I)

4.1.1. Introducción. Conceptos
4.1.2. Fisiopatología general de las anemias en pediatría
4.1.3. Clasificación de las anemias

4.1.3.1. Morfológicas
4.1.3.2. Fisiopatológicas
4.1.3.3. Por instauración

4.1.4. Prevalencia e incidencia de las anemias en pediatría
4.1.5. Signos y síntomas generales
4.1.6. Diagnóstico diferencial según tipo de anemia
4.1.7. Anemia ferropénica

4.2. Anemias en pediatría (II)

4.2.1. Anemias microcíticas

4.2.1.1. Ferropénica
4.2.1.2. Talasemia
4.2.1.3. Enfermedad inflamatoria crónica
4.2.1.4. Otras

4.2.1.4.1. Anemia por déficit de cobre
4.2.1.4.2. Anemias por intoxicaciones
4.2.1.4.3. Otras

4.2.2. Anemias normocíticas

4.2.2.1. Definición y posibles causas

4.2.2.1.1. Aplasia/hipoplásia de médula ósea
4.2.2.1.2. Síndrome hemofagocítico

4.2.3. Anemias macrocíticas

4.2.3.1. Anemia por déficit de vitamina B12
4.2.3.2. Anemia por déficit de folato
4.2.3.3. Síndrome de  Lesch-Nyhan
4.2.3.4. Insuficiencia de médula ósea

4.2.4. Trastornos hemolíticos

4.2.4.1. Hemoglobinopatías
4.2.4.2. Enzimopatías
4.2.4.3. Anemia hemolítica inmunitaria
4.2.4.4. Factores extrínsecos

4.2.4.4.1. Enfermedad de Wilson
4.2.4.4.2. Síndrome hemolítico urémico
4.2.4.4.3. Púrpura trombótica trombocitopénica
4.2.4.4.4. Coagulación intravascular diseminada

4.3. Hemoglobinopatías: drepanocitosis y talasemias

4.3.1. Hemoglobinopatías cuantitativas: talasemias

4.3.1.1. Definición
4.3.1.2. Fisiopatología
4.3.1.3. Clínica Talasemia Mayor o de Cooley
4.3.1.4. Tratamiento

4.3.1.4.1. Hipertransfusión y quelantes férricos
4.3.1.4.2. TPH alogénico

4.3.2. Hemoglobinopatías cualitativas: drepanocitosis

4.3.2.1. Definición
4.3.2.2. Clínica

4.3.2.2.1. Anemia hemolítica, vasculopatía y daño crónico órganos
4.3.2.2.2. Crisis venooclusivas
4.3.2.2.3. Infecciones
4.3.2.2.4. Otras

4.3.2.3. Tratamiento

4.3.2.3.1. Del dolor
4.3.2.3.2. De urgencia
4.3.2.3.3. Intervenciones quirúrgicas
4.3.2.3.4. TPH alogénico

4.4. Alteraciones de la coagulación y la hemostasia en pediatría

4.4.1. Trombocitopenias

4.4.1.1. Concepto
4.4.1.2. Trombocitopenia Inmune Primaria (IDP)

4.4.1.2.1. Definición
4.4.1.2.2. Etiología
4.4.1.2.3. Clínica
4.4.1.2.4. Tratamiento

4.4.1.2.4.1. Corticoides e inmunoglobulinas endovenosas
4.4.1.2.4.2. IG anti-D, crisoterapia
4.4.1.2.4.3. Esplenectomía, agonistas receptor de trombopoyetina, rituximab
4.4.1.2.4.4. Según aguda o crónica

4.4.2. Hemofilias A y B

4.4.2.1. Etiología
4.4.2.2. Clínica
4.4.2.3. Tratamiento

4.4.2.3.1. Concentrado plasmático inactivado o recombinante
4.4.2.3.2. Desmopresina
4.4.2.3.3. Especificidades vacunaciones y deporte

4.4.3. Enfermedad de Von Willebrand (EVW)

4.4.3.1. Definición
4.4.3.2. Etiología
4.4.3.3. Clínica
4.4.3.4. Tratamiento

4.5. Enfermedades no malignas de los granulocitos

4.5.1. Neutropenias

4.5.1.1. Clasificación
4.5.1.2. Neutropenia congénita grave

4.5.1.2.1. Signos y síntomas
4.5.1.2.2. Epidemiología
4.5.1.2.3. Diagnóstico
4.5.1.2.4. Tratamiento
4.5.1.2.5. Complicaciones

4.5.2. Defectos congénitos de la función fagocitaria

4.5.2.1. Características clínicas
4.5.2.2. Prevalencia
4.5.2.3. Diagnóstico y consejo genético
4.5.2.4. Tratamiento

4.6. Inmunodeficiencias primarias

4.6.1. Introducción a las inmunodeficiencias primarias (IDP)
4.6.2. Clínica de las IDP
4.6.3. Diagnóstico de las IDP
4.6.4. Tipos de IDP
4.6.5. Tratamiento de las IDP

4.7. Insuficiencias medulares congénitas (IMC)

4.7.1. Concepto
4.7.2. Clasificación

4.7.2.1. IMC Globales

4.7.2.1.1. Definición
4.7.2.1.2. Anemia de Fanconi
4.7.2.1.3. Síndrome de Shwachman-Diamond

4.7.2.1.3.1. Introducción
4.7.2.1.3.2. Clínica
4.7.2.1.3.3. Tratami ento

4.7.2.2. IMC aisladas

4.7.2.2.1. Anemia de Blackfan-Diamond

4.7.2.2.1.1. Definición
4.7.2.2.1.2. Clínica
4.7.2.2.1.3. Tratamiento

4.8. Insuficiencias medulares congénitas: anemia de Fanconi

4.8.1. Definición
4.8.2. Diferenciación entre anemia de Fanconi y síndrome de Fanconi
4.8.3. Características de la anemia de Fanconi
4.8.4. Diagnóstico

4.8.4.1. Sospecha

4.8.4.1.1. Por hermano con diagnóstico de anemia de Fanconi
4.8.4.1.2. Por aparición de anemia aplásica o fallo medular
4.8.4.1.3. Por aparición de mielodisplasia o leucemia

4.8.4.2. Pruebas

4.8.4.2.1. Diagnóstico prenatal
4.8.4.2.2. Ecografía
4.8.4.2.3. Análisis por citometría de flujo
4.8.4.2.4. Recuento sanguíneo
4.8.4.2.5. Aspirado de médula ósea (AMO) y biopsia de médula ósea
4.8.4.2.6. Otras

4.8.5. Tratamiento

4.8.5.1. De soporte

4.8.5.1.1. Derivados androgénicos
4.8.5.1.2. Factores de crecimiento
4.8.5.1.3. Transfusiones sanguíneas

4.8.5.2. Curativo

4.8.5.2.1. Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Alogénico
4.8.5.2.2. Terapia génica

4.8.6. Pronóstico

4.9. Infecciones más frecuentes en pacientes pediátricos con patología hematológica

4.9.1. Factores que predisponen a las infecciones
4.9.2. Prevención de infecciones
4.9.3. Infecciones más frecuentes

4.9.3.1. Neutropenia febril
4.9.3.2. Bacteriemia
4.9.3.3. Sepsis y shock séptico
4.9.3.4. Infecciones respiratorias
4.9.3.5. Infecciones digestivas
4.9.3.6. Infecciones del SNC
4.9.3.7. Infecciones por organismos multirresistentes
4.9.3.8. Infecciones virales

Módulo 5. Patología hematológica maligna en pediatría

5.1. Epidemiología y fisiopatología del cáncer hematológico en pediatría

5.1.1. Epidemiología del cáncer hematológico en pediatría

5.1.1.1. Generalidades
5.1.1.2. Leucemia linfoblástica aguda
5.1.1.3. Linfoma de Hodgkin
5.1.1.4. Linfoma de no Hodgkin

5.1.2. Fisiopatología del cáncer en pediatría

5.1.2.1. Potencial ilimitado de replicación
5.1.2.2. Expansión clonal
5.1.2.3. Diferenciación aberrante
5.1.2.4. Evasión por apoptosis

5.2. Leucemia aguda linfoblástica de células B (LLA-B) de riesgo estándar o intermedio en pediatría

5.2.1. Introducción
5.2.2. Clínica
5.2.3. Diagnóstico
5.2.4. Tratamiento

5.3. LLA-B de alto riesgo y LLA-T en pediatría

5.3.1. LLA-B de alto riesgo

5.3.1.1. Introducción
5.3.1.2. Clínica
5.3.1.3. Diagnóstico
5.3.1.4. Tratamiento

5.3.2. LLA-T

5.3.2.1. Introducción
5.3.2.2. Clínica
5.3.2.3. Diagnóstico
5.3.2.4. Tratamiento

5.4. Leucemia en el lactante (leucemia infantil)

5.4.1. Introducción
5.4.2. Alteraciones cromosómicas
5.4.3. Características clínicas
5.4.5. Enfoques terapéuticos
5.4.6. Supervivencia

5.5. Leucemia mieloide aguda infantil

5.5.1. Leucemias mieloides agudas en pediatría

5.5.1.1. Asociación a síndromes
5.5.1.2. Estratificación por grupos de riesgo

5.5.2. Leucemia Promielocítica Aguda en Pediatría (LLA o LMA L3)

5.5.2.1. Morfología
5.5.2.2. Translocaciones
5.5.2.3. Coagulopatía característica
5.5.2.4. Tratamiento
5.5.2.5. Controles

5.6. Otras leucemias y síndromes mielodisplásicos en pediatría

5.6.1. Leucemia mieloide crónica

5.6.1.1. Clínica
5.6.1.2. Tratamiento

5.6.2. Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ)

5.6.2.1. Definición
5.6.2.2. Clínica
5.6.2.3. Tratamiento
5.6.2.4. Nuevas terapias
5.6.2.5. Síndromes mielodisplásicos

5.7. Linfoma de Hodgkin en pediatría

5.7.1. Introducción
5.7.2. Clínica
5.7.3. Diagnóstico y estadiaje
5.7.4. Tratamiento
5.7.5. Pronóstico

5.8. Linfoma no Hodgkin en pediatría

5.8.1. Introducción
5.8.2. Clasificación
5.8.3. Clínica
5.8.4. Diagnóstico y Estadiaje
5.8.5. Tratamiento

5.9. Linfoma de Burkitt

5.9.1. Características específicas
5.9.2. Formas de presentación
5.9.3. Clínica
5.9.4. Diagnóstico
5.9.5. Tratamiento

5.10. Histiocitosis maligna

5.10.1. Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

5.10.1.1. Clínica
5.10.1.2. Diagnóstico
5.10.1.3. Tratamiento

5.10.2. Linfohistiocitosis hemofagocítica

5.10.2.1. Diagnóstico
5.10.2.2. Tratamiento 

Módulo 6. Tratamiento farmacológico y cuidados de enfermería del niño con patología hematológica

6.1. Catéteres venosos centrales y periféricos. Cuidados de enfermería

6.1.1. Introducción
6.1.2. Elección del catéter
6.1.3. Accesos venosos periféricos
6.1.4. Accesos venosos centrales

6.2. El gran aliado: reservorio subcutáneo. Aspectos más importantes en su cuidado

6.2.1. Introducción
6.2.2. Indicaciones de colocación
6.2.3. Ventajas e inconvenientes
6.2.4. Implantación
6.2.5. Retirada

6.3. Principios generales en la administración de fármacos en pediatría

6.3.1. Seguridad en la administración de fármacos en pediatría hematológica
6.3.2. Vías de administración y cuidados
6.3.3. Registro de la administración de fármacos
6.3.4. Principales fármacos de soporte al tratamiento

6.4. Tratamientos más relevantes en pacientes con inmunodeficiencias

6.4.1. Medidas generales
6.4.2. Tratamiento profiláctico y/o sintomático
6.4.3. Tratamiento sustitutivo
6.4.4. Tratamiento curativo

6.5. Tratamiento antineoplásico (I)

6.5.1. Fundamentos de la quimioterapia
6.5.2. Indicaciones de la quimioterapia
6.5.3. Criterios de respuesta al tratamiento
6.5.4. Resistencia a fármacos
6.5.6. Formas de administración de la quimioterapia
6.5.7. Interacción de la quimioterapia con otros fármacos
6.5.8. Regímenes de quimioterapia
6.5.9. Intensidad de dosis

6.6. Tratamiento antineoplásico (II)

6.6.1. Agentes antineoplásicos más utilizados en Hematología Pediátrica
6.6.2. Agentes quimioprotectores
6.6.3. Efectos secundarios a corto y medio plazo

6.7. Administración de fármacos antineoplásicos. Cuidados más importantes

6.7.1. Medidas generales en la administración de citostáticos
6.7.2. Prevención de riesgos en la administración de citostáticos

6.7.2.1. Circuito de seguridad
6.7.2.2. Recepción y conservación del fármaco
6.7.2.3. Doble validación de las medidas farmacológicas y no farmacológicas previas a la infusión del fármaco
6.7.2.4. Doble validación del fármaco antineoplásico
6.7.2.5. Equipo de protección individual (EPI)
6.7.2.6. Corroboración del fármaco a pie de cama

6.7.3. Cuidados de enfermería según la vía de administración

6.7.3.1. Cuidados de enfermería en la administración oral
6.7.3.2. Cuidados de enfermería en la administración intramuscular
6.7.3.3. Cuidados de enfermería en la administración intratecal
6.7.3.4. Cuidados de enfermería en la administración intraarterial

6.7.4. Actuación de enfermería ante el derrame de un citostático

6.8. Administración de fármacos antineoplásicos. Cuidados más importantes

6.8.1. Agentes capacidad irritativa y toxicidad de agentes antineoplásicos
6.8.2. Cuidados pre, durante y post administración
6.8.3. Actuación ante complicaciones

6.9. Soporte hemoterápico en pediatría. Cuidados más relevantes

6.9.1. Productos sanguíneos

6.9.1.1.Sangre total
6.9.1.2. Concentrado de hematíes
6.9.1.3. Concentrado de plaquetas
6.9.1.4. Plasma fresco

6.9.2. Irradiación y lavado de los productos
6.9.3. Indicaciones de transfusión y dosis
6.9.4. Solicitud

6.9.4.1. Documentación
6.9.4.2. Muestra para pruebas cruzadas

6.9.5. Administración de derivados sanguíneos
6.9.6. Reacciones adversas
6.9.7. Seguridad transfusional

Módulo 7. Cuidados de enfermería del niño y el adolescente con enfermedad hematológica grave y su familia

7.1. "Cuidar con cuidado” al niño/adolescente y su familia

7.1.1. La fragilidad y la vulnerabilidad

7.1.1.1. De las personas a las que cuidamos
7.1.1.2. De los profesionales de enfermería

7.1.2. Simpatía, empatía y compasión

7.1.2.1. De las personas a las que cuidamos
7.1.2.2. De los profesionales de enfermería

7.1.3. Bioética y pediatría

7.1.3.1. El paternalismo en pediatría
7.1.3.2. El problema de la autonomía en los menores
7.1.3.3. El asentimiento y el consentimiento informado en el menos de edad
7.1.3.4. La autonomía en la adolescencia y en el menor maduro
7.1.3.5. Capacidad legal del menor
7.1.3.6. El acceso de los padres a la historia clínica
7.1.3.7. El Comité de Ética Asistencial (CEA)
7.1.3.8. Enfermería como garantía ética

7.2. La seguridad como prioridad en Hematología Pediátrica

7.2.1. ¿Por qué y para qué?
7.2.2. Profesionales implicados
7.2.3. Prioridades de seguridad
7.2.4. Cuidados basados en la evidencia científica
7.2.5. Seguridad en la unidad de Hematología Pediátrica

7.3. Acogida del niño/adolescente y familia en el debut de una enfermedad hematológica grave

7.3.1. El debut del niño y adolescente con enfermedad hematológica grave
7.3.2. Cuidados en la unidad de urgencias pediátricas
7.3.3. Cuidados en la unidad de hospitalización

7.4. La observación y la escucha activa en Hematología Pediátrica

7.4.1. Diferencias entre ver, mirar y observar
7.4.2. Objetivos de la observación activa
7.4.3. Momentos de la observación en Hematología Pediátrica

7.4.3.1. Observación del niño
7.4.3.2. Observación de la familia

7.4.4. Obstáculos y dificultades

7.5. Valoración y diagnósticos de enfermería en Hematología Pediátrica

7.5.1. Bases de la valoración de enfermería

7.5.1.1. Proceso, planificado, sistemático, continuo, deliberado
7.5.1.2. Objetivos de la valoración
7.5.1.3. Tipos de valoración según los objetivos
7.5.1.4. Valoración general
7.5.1.5. Valoración focalizada

7.5.2. Etapas del proceso de la valoración de enfermería

7.5.2.1. Obtención de datos
7.5.2.2. Evaluación de la información
7.5.2.3. Valoración estandarizada en Hematología Pediátrica

7.5.3. Detección de problemas en Hematología Pediátrica
7.5.4. Problemas interdependientes en Hematología Pediátrica
7.5.5. Diagnósticos de enfermería más frecuentes en Hematología Pediátrica según la situación

7.6. Cuidados de enfermería en el control de síntomas en Hematología Pediátrica

7.6.1. Principios generales del control de síntomas
7.6.2. Valoración de síntomas
7.6.3. Actitud emocional variable
7.6.4. Irritabilidad
7.6.5. Dolor físico
7.6.6. Derivados de la mielosupresión
7.6.7. Anorexia
7.6.8. Náuseas y vómitos
7.6.9. Digestivo
7.6.10. Alopecia
7.6.11. Síndrome de Cushing
7.6.12. Cistitis hemorrágica
7.6.13. Pneumonitis
7.6.14. Alteraciones oculares y demás órganos de los sentidos
7.6.15. Alteraciones neurológicas

7.7. Cuidados de la piel en paciente pediátrico con enfermedad hematológica grave

7.7.1. Introducción
7.7.2. Cuidados generales de la piel

7.7.2.1. Exposición solar
7.7.2.2. Ropa
7.7.2.3. Higiene e hidratación
7.7.2.4. Uñas
7.7.2.5. Cambios posturales

7.7.3. Alteraciones más comunes. Prevención, valoración, tratamiento

7.7.3.1. Alopecia
7.7.3.2. Hirsutismo
7.7.3.3. Dermatitis exfoliativa o eritrodisestesia palmoplantar
7.7.3.4. Prurito
7.7.3.5. Estrías
7.7.3.6. Ulceraciones
7.7.3.7. Dermatosis perianal y genital
7.7.3.8. Mucositis
7.7.3.9. Relacionadas con dispositivos terapéuticos

7.8. Alimentación en niños con patología hematológica maligna

7.8.1. Importancia de la nutrición en la infancia
7.8.2. Necesidades especiales del niño con patología hematológica grave
7.8.3. Efectos secundarios del tratamiento en los niños con patología hematológica grave
7.8.4. Adaptación de la dieta en niños con patología hematológica grave
7.8.5. Soporte nutricional
7.8.6. Adaptación de la dieta en las complicaciones
7.8.7. Otras terapias nutricionales combinativas
7.8.8.  Recetas/Tips adaptadas para hacer la comida más apetitosa

7.9. Realización de pruebas diagnósticas. Cuidados de enfermería

7.9.1. Información a paciente y familia
7.9.2. Coordinación de profesionales
7.9.3. Preparación del paciente
7.9.4. Cuidados durante la prueba
7.9.5. Recepción del paciente
7.9.6. Cuidados específicos durante las horas posteriores

7.10. Consulta de enfermería del paciente pediátrico con enfermedad hematológica no maligna. Cuidados específicos

7.10.1. Introducción
7.10.2. Soporte al diagnóstico
7.10.3. Evaluación sociofamiliar y calidad de vida
7.10.4. Educación medidas preventivas
7.10.5. Adherencia al tratamiento
7.10.6. Transición a la unidad de adultos

7.11. Investigación en cuidados en Hematología Pediátrica

7.11.1. Enfermería Basada en la Evidencia (EBE)

7.11.1.1. Pilares de la EBE
7.11.1.2. Fases y modelos de la EBE
7.11.1.3. Formulación de preguntas
7.11.1.4. Búsqueda de evidencia
7.11.1.5. Lectura crítica
7.11.1.6. Implementación y evaluación

7.11.2. Metodologías de investigación
7.11.3. La innovación en cuidados
7.11.4. ¿Hacia dónde vamos? 

Módulo 8. Todos juntos y en equipo 

8.1. Cuidados de enfermería en las urgencias en el paciente pediátrico con patología hematológica

8.1.1. Definición de urgencia en el niño con patología hematológica grave
8.1.2. Urgencias más comunes en niños con patología hematológica grave

8.1.2.1. Según etiología
8.1.2.2. Según órganos afectados

8.1.3. Motivos más frecuentes de ingreso en la unidad de urgencias el niño con patología hematológica grave
8.1.4. Actuación en las urgencias más comunes

8.1.4.1. Hiperleucocitosis
8.1.4.2. Neutropenia febril
8.1.4.3. Síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIR)
8.1.4.4. Síndrome de liberación de citoquinas
8.1.4.5. Dolor intenso
8.1.4.6. Toxicidad aguda por metotrexato
8.1.4.7. Reacciones transfusionales
8.1.4.8. Extravasaciones
8.1.4.9. Efectos secundarios de la quimioterapia intratecal

8.1.5. Manejo de oxigenoterapia, fluidoterapia, principales fármacos y dispositivos de electromedicina y administración de fármacos propios
8.1.6. Actuación ante una emergencia
8.1.7. El carro de parada cardiorrespiratoria
8.1.8. Entrenamiento del equipo asistencial
8.1.9. Comunicación con la familia y el niño/adolescente

8.2. Cuidados de enfermería al paciente pediátrico con enfermedad hematológica y familia, ingresados en UCIP (I)

8.2.1. Valoración inicial del paciente en UCIP
8.2.2. Complicaciones habituales que requiere cuidados intensivos

8.2.2.1. Complicaciones relacionadas con la enfermedad de base y su tratamiento

8.2.2.1.1. Insuficiencia respiratoria
8.2.2.1.2. Alteraciones cardíacas
8.2.2.1.3. Alteración del sistema hematológico
8.2.2.1.4. Insuficiencia renal aguda
8.2.2.1.5. Alteraciones metabólicas
8.2.2.1.6. Toxicidad hepática

8.2.2.2. Complicaciones relacionadas con el postoperatorio en neurocirugía

8.2.3. Cuidados básicos de enfermería en el paciente pediátrico ingresado en UCIP
8.2.4. Aspectos nutricionales del paciente en UCIP
8.2.5. Situaciones especiales en el paciente oncológico

8.2.5.1. Paciente con requerimiento de terapia continua de reemplazo renal (TRRC)
8.2.5.2. Paciente sometido a ventilación mecánica de alta frecuencia (VAFO)

8.3. Cuidados de enfermería al paciente pediátrico con enfermedad hematológica y familia, ingresados en UCIP (II)

8.3.1. Atención integral inicial a la familia del paciente hematológico ingresado en UCIP
8.3.2. Aspectos psicológicos en niños con patología hematológica que requieren cuidados intensivos

8.3.2.1. Manejo del dolor
8.3.2.2. Ansiedad por el tratamiento
8.3.2.3. Temor al fallecimiento

8.3.3. El duelo en el paciente oncológico ingresado en la UCIP
8.3.4. Situaciones especiales del paciente oncológico ingresado en la UCIP

8.3.4.1. Comunicación con el paciente oncológico sometido a ventilación mecánica
8.3.4.2. Rehabilitación (fisioterapia respiratoria y motora)

8.3.5. La información médica y la comunicación equipo asistencial-unidad familiar
8.3.6. Atención al paciente oncológico al final de vida

8.4. Unidad de Cuidados intensivos Pediátricos (UCIP). Proyectos de humanización

8.4.1. Criterios generales de ingreso del paciente hematológico en una UCIP
8.4.2. Repercusiones familiares del ingreso en la UCIP
8.4.3. Visión humanista de la atención en cuidados críticos
8.4.4. Modelo asistencial: cuidados centrados en la familia

8.4.4.1. Empoderamiento familiar
8.4.4.2. Bienestar emocional

8.4.5. Características del equipo asistencial en una UCIP humanista
8.4.6. Estrategias humanizadoras en una UCIP de puertas abiertas

8.5. Soporte psicológico del niño con patología hematológica grave

8.5.1. Etapa evolutiva de la infancia
8.5.2. El niño con enfermedad hematológica grave

8.5.2.1. Características específicas
8.5.2.2. Atención psicológica al niño y a la familia

8.5.2.2.1. Aspectos generales
8.5.2.2.2. Según la fase de la enfermedad

8.5.3. Supervivientes de una enfermedad hematológica maligna en la infancia y calidad de vida
8.5.4. La muerte en la infancia

8.5.4.1. Cuidados paliativos
8.5.4.2. Duelo

8.6. Soporte psicológico del adolescente durante el proceso de vivencias de una enfermedad hematológica grave

8.6.1. Etapa evolutiva de la adolescencia
8.6.2. El adolescente con enfermedad hematológica grave

8.6.2.1. Características específicas del adolescente con enfermedad hematológica grave
8.6.2.2. Atención psicológica en las fases de la enfermedad

8.6.2.2.1. Diagnóstico
8.6.2.2.2. Tratamiento
8.6.2.2.3. Post tratamiento

8.6.3. Supervivientes en la adolescencia y calidad de vida
8.6.4. La muerte en la adolescencia

8.7. Fundaciones y asociaciones de padres de niños con patología hematológica y otras ONG

8.7.1.    El voluntariado en unidades de oncoHematología Pediátrica

8.7.1.1. La importancia y la coordinación del voluntariado
8.7.1.2. Líneas de voluntariado en oncología pediátrica
8.7.1.3. Formación del voluntariado

8.8. Continuidad educativa en niños y adolescentes con patología hematológica

8.8.1. Atención educativa como derecho; principios de atención educativa al alumnado con enfermedad
8.8.2. Requisitos y trámites
8.8.3. Cobertura académica durante el proceso de enfermedad

8.8.3.1. Intrahospitalaria. Aulas hospitalarias (AAHH)
8.8.3.2. Servicio de apoyo educativo domiciliario

8.9. Tecnologías de la información y comunicación (TIC) y humanización

8.9.1. Uso de las TIC y E-health para padres

8.9.1.1. Decálogo para el buen uso de las TICs
8.9.1.2. Las TICs como método de distracción y alivio del dolor y la ansiedad en niños y adolescentes
8.9.1.3. Las TICs como método de comunicación y aprendizaje

8.9.2. Uso de las TIC y e-health para padres

8.9.2.1. Necesidades de información
8.9.2.2. Necesidades de comunicación
8.9.2.3. Desarrollo y prescripción de apps y páginas web en oncología pediátrica
8.9.2.4. Uso de las redes sociales

8.9.3. Uso de las TIC y e-health en profesionales de la salud

8.9.3.1. Nuevas tecnologías y nuevos retos para el profesional de enfermería
8.9.3.2. Aplicación de nuevas tecnologías en los cuidados de la salud
8.9.3.3. Aplicaciones útiles para los profesionales de enfermería en Hematología Pediátrica
8.9.3.4. Aplicaciones de las TICs en la sanidad del futuro

Módulo 9. Hacia la curación: TPH alogénico en pediatría

9.1. Introducción e indicaciones del Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Alogénico

9.1.1. Los progenitores hematopoyéticos (PH) y el TPH
9.1.2. El sistema de histocompatibilidad (HLA o MHC)
9.1.3. Historia del Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos
9.1.4. Tipos de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos

9.1.4.1. Según el donante
9.1.4.2. Según la fuente de obtención de los progenitores hematopoyéticos

9.1.5. Indicaciones de TPH alogénico

9.1.5.1. Pacientes con enfermedades hematológicas malignas

9.1.5.1.1. Leucemias
9.1.5.1.2. Síndromes mielodisplásicos
9.1.5.1.3. Linfomas

9.1.5.2. Pacientes con enfermedades no malignas

9.1.5.2.1. Alteraciones eritrocitarias
9.1.5.2.2. Inmunodeficiencias primarias
9.1.5.2.3. Insuficiencias Medulares Congénitas
9.1.5.2.4. Otras

9.2. Desde la selección de donantes a la infusión de los progenitores hematopoyéticos

9.2.1. Selección de los donantes

9.2.1.1. Donantes emparentados
9.2.1.2. Búsqueda de donantes no emparentados
9.2.1.3. Elección del donante

9.2.2. Técnicas de recolección de PH

9.2.2.1. Obtención y manejo de progenitores de sangre de cordón umbilical
9.2.2.2. Movilización y recolección de células progenitoras de sangre periférica
9.2.2.3. Obtención de células progenitoras de médula ósea por aspiración directa

9.2.3. Transporte de los PH (desde hospital de origen a hospital receptor)

9.2.3.1. Etiquetado de las bolsas
9.2.3.2. Etiquetado del contenedor
9.2.3.3. Documentación
9.2.3.4. Temperatura

9.2.4. Manejo y conservación de los PH

9.2.4.1. Control de calidad del procesamiento celular
9.2.4.2. Manipulación previa a la criopreservación
9.2.4.3. Criopreservación
9.2.4.4. Descongelación
9.2.4.5. Transporte a la unidad de TPH hospitalaria para ser infundidos

9.3. Enfermería durante el acondicionamiento del niño/adolescente sometido a un alo-TPH

9.3.1. Acogida del paciente y familia
9.3.2. Valoración del paciente
9.3.3. Regímenes de acondicionamiento

9.3.3.1. Irradiación corporal total (ICT)
9.3.3.2. Quimioterapia

9.3.4. Profilaxis de enfermedad de injerto contra huésped (EICH)

9.3.4.1. Metotrexato
9.3.4.2. Infliximab y rituximab
9.3.4.3. Ciclosporina
9.3.4.4. Micofenolato
9.3.4.5. ATG
9.3.4.6. Ciclofosfamida
9.3.4.7. Corticoides
9.3.4.8. Inmunoglobulinas inespecíficas

9.3.5. Profilaxis de Síndrome de Obstrucción Sinusoidal (SOS)
9.3.6. Profilaxis de las infecciones

9.3.6.1. Entornos de ambiente protegido
9.3.6.2. Dieta bajo contenido bacteriano
9.3.6.3. Profilaxis farmacológica

9.3.7. Acompañamiento del paciente y de la familia

9.4. El día 0. Infusión de los progenitores hematopoyéticos

9.4.1. El día 0
9.4.2. Preparación del paciente
9.4.3. Recepción de los progenitores
9.4.4. Infusión de los progenitores
9.4.5. Complicaciones potenciales
9.4.6. Cuidados post infusión de progenitores

9.4.6.1. Cuidados del paciente
9.4.6.2. Cuidados de la familia

9.5. Fase de aplasia medular. Cuidados de enfermería

9.5.1. Duración de la fase de aplasia medular
9.5.2. Complicaciones potenciales de la fase de aplasia medular

9.5.2.1. Directamente derivadas del tratamiento de acondicionamiento
9.5.2.2. Producidas por la situación de aplasia

9.5.2.2.1. Infecciones
9.5.2.2.2. Náuseas y vómitos
9.5.2.2.3. Diarrea
9.5.2.2.4. Mucositis
9.5.2.2.5. Hemorragias
9.5.2.2.6. Problemas respiratorios

9.5.3. Valoración de enfermería e intervenciones

9.6. Cuidados de enfermería a medio plazo del niño/adolescente trasplantado y su familia

9.6.1. Duración de la fase post trasplante a medio plazo
9.6.2. Complicaciones potenciales de la fase post trasplante a medio plazo

9.6.2.1. Infecciones
9.6.2.2. Enfermedad de injerto contra huésped
9.6.2.3. Síndrome de implante y preimplante
9.6.2.4. Fallo de implante/injerto
9.6.2.5. Otras complicaciones

9.6.2.5.1. Cistitis hemorrágica
9.6.2.5.2. Disfunción renal
9.6.2.5.3. Microangiopatía trombótica
9.6.2.5.4. Síndrome de neumonía idiopática (IPS)
9.6.2.5.5. Hemorragia alveolar difusa

9.6.3. Valoración de enfermería e intervenciones

9.7. Urgencias más relevantes en el paciente post trasplantado

9.7.1. Introducción
9.7.2. Sepsis y Shock Séptico
9.7.3. Mucositis grado III-IV
9.7.4. Síndrome de implante
9.7.5. Síndrome de hiperpermeabilidad capilar (CLS)
9.7.6. EICH Agudo y EICH Crónico
9.7.7. Cistitis hemorrágica
9.7.8. Síndrome de obstrucción sinusoidal del hígado (SOS)
9.7.9. Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)
9.7.10. Insuficiencia renal aguda
9.7.11. Insuficiencia respiratoria post TPH

9.7.11.1. Síndrome de neumonía idiopática (IPS)
9.7.11.2. Hemorragia alveolar difusa (HAD)
9.7.11.3. Neumonía criptogénica organizativa (COP)
9.7.11.4. Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS)

9.7.12. Microangiopatía trombótica post-TPH (MAT)
9.7.13. Toxicidad cardíaca
9.7.14. Síndrome de disfunción multiorgánica (SDMO)
9.7.15. Traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos

9.8. Consulta de seguimiento de enfermería de TPH

9.8.1. La consulta de enfermería de TPH
9.8.2. Cuidados de enfermería en la consulta pre-trasplante de progenitores hematopoyéticos

9.8.2.1. Información sobre el proceso
9.8.2.2. Bienvenida a la unidad de TPH y recomendaciones básicas de funcionamiento
9.8.2.3. Medidas antropométricas y constantes vitales
9.8.2.4. Extracción analítica sangre periférica pre-TPH
9.8.2.5. Presentación del equipo multidisciplinar
9.8.2.6. Soporte emocional al paciente y su familia
9.8.2.7. Resolución de dudas

9.8.3. Cuidados de enfermería en las consultas de seguimiento en el post-TPH

9.8.3.1. A corto plazo

9.8.3.1.1. Revisión de la información facilitada al alta de hospitalización
9.8.3.1.2. Vigilancia signos y síntomas, información sobre signos de         alarma, detección temprana complicaciones
9.8.3.1.3. Información sobre medidas para evitar infecciones: evitar contacto con personas con síntomas gripales, evitar espacios cerrados llenos de gente
9.8.3.1.4. Recomendaciones dietéticas y nutricionales
9.8.3.1.5. Cuidado y seguimiento accesos vasculares: PAC, PICC
9.8.3.1.6. Cuidado y seguimiento dispositivos de soporte nutricional: SNG, botón gástrico
9.8.3.1.7. Evaluación del dolor
9.8.3.1.8. Evaluación de la actividad
9.8.3.1.9. Educación sanitaria
9.8.3.1.10. Información sobre los circuitos en Hospital de Día
9.8.3.1.11. Soporte emocional al paciente y la familia

9.8.3.2. A largo plazo

9.8.3.2.1. Vigilancia signos y síntomas
9.8.3.2.2. Detección temprana complicaciones por toxicidad
9.8.3.2.3. Coordinación con otros especialistas: cardiología, endocrinología, traumatología
9.8.3.2.4. Seguimiento cronicidad: tratamientos sintomáticos, soporte emocional, adherencia al tratamiento
9.8.3.2.5. Seguimiento inmunizaciones post-TPH
9.8.3.2.6. Educación sanitaria en hábitos saludables al niño y adolescente

9.9. Nuevas terapias en el tratamiento de complicaciones post alo-TPH

9.9.1. Infusión de progenitores CD34+ de donante para el tratamiento de fallo de implante secundario a TPH alogénico

9.9.1.1. Pacientes candidatos
9.9.1.2. Procedimiento

9.9.2. Fotoféresis extracorpórea para el tratamiento del EICH

9.9.2.1. Pacientes candidatos
9.9.2.2. Procedimiento

9.9.3. Infusión de células madre mesenquimales para el tratamiento del EICH

9.9.3.1. Pacientes candidatos
9.9.3.2. Procedimiento

9.9.4. Infusión de linfocitos de donante. Inmunoterapia en pacientes en recaída post TPH alogénico

9.9.4.1. Pacientes candidatos
9.9.4.2. Procedimiento

Módulo 10. Cuando la respuesta al tratamiento no es la adecuada 

10.1    Introducción

10.1.1. Respuesta ante la enfermedad
10.1.2. Definición de supervivencia
10.1.3. Definición de recidiva
10.1.4. Enfermedades o situaciones con mayor probabilidad de recidivas
10.1.5. Opciones de tratamiento
10.1.6. Acoger y acompañar en la recidiva de la enfermedad

10.1.6.1. Padres

10.1.6.1.1. Reacciones emocionales
10.1.6.1.2. Afrontamiento

10.1.6.2. Reacciones emocionales y afrontamiento de la recidiva en niños y adolescentes

10.2    Concepto, fundamentación y necesidad de ensayos clínicos en Hematología Pediátrica

10.2.1. ¿Qué es un ensayo clínico?
10.2.2. Antecedentes históricos, legislación y ética de la experimentación con medicamentos

10.2.2.1. “El Canon de la Medicina”. Avicenna (Ibn Sina)
10.2.2.2. Primer ensayo clínico de la historia. James Lind
10.2.2.3. Experimentos con niños en el campo de concentración de Auschwitz (Josef Mengele)
10.2.2.4. Código de Núremberg (1946)
10.2.2.5. Ensayos clínicos éticamente cuestionables después del código de Núremberg
10.2.2.6. Declaración de Helsinki (1964)
10.2.2.7. Guía de Buenas prácticas clínicas (1995)10.2.3. ¿Por qué son necesarios los EECC en Hematología Pediátrica?

10.2.3. ¿Por qué son necesarios los EE.CC en Hematología Pediátrica?

10.2.3.1. Aumentar supervivencia global pacientes con mal pronóstico
10.2.3.2. Disminuir secuelas a largo plazo

10.3. Diseño, preparación y puesta en marcha de un ensayo clínico

10.3.1. Diseño de un ensayo clínico
10.3.2. Fases de los ensayos clínicos
10.3.3. Identificación y selección de centros participantes
10.3.4. Medicación y servicio de farmacia del hospital
10.3.5. Laboratorios de análisis de muestras
10.3.6. Aspectos económicos del ensayo clínico
10.3.7. Archivo

10.4. Desarrollo de un ensayo clínico abierto en un centro y profesionales implicados

10.4.1. Visita de inicio
10.4.2. Visita de monitorización
10.4.3. Visita de cierre
10.4.4. Archivo del investigador
10.4.5. Gestión de acontecimientos adversos
10.4.6. Medicación del ensayo
10.4.7. Inclusión de pacientes
10.4.8. Administración del fármaco de ensayo, evaluación de la enfermedad y seguimiento
10.4.9. Profesionales implicados en un ensayo clínico

10.4.9.1. Profesionales en el ámbito hospitalario
10.4.9.2. Profesionales de la empresa farmacéutica

10.5. Rol del profesional de enfermería en los EECC en Hematología Pediátrica

10.5.1. Enfermera en el equipo de ensayos clínicos en oncoHematología Pediátrica
10.5.2. Requisitos de formación específica

10.5.2.1. Formación en buenas prácticas clínicas
10.5.2.2. Formación en manipulación y envío de muestras de riesgo biológico
10.5.2.3. Training específico de cada ensayo clínico

10.5.3. Responsabilidades
10.5.4. Actividades delegadas de los ensayos clínicos

10.5.4.1. Gestión de material

10.5.4.1.1. Fungible
10.5.4.1.2. No fungible

10.5.4.2. Gestión de muestras de laboratorio local
10.5.4.3. Gestión de muestras de laboratorio central
10.5.4.4. Técnicas de enfermería
10.5.4.5. Administración de fármacos
10.5.4.6. Registros fuente
10.5.4.7. Cuaderno de recogida de datos electrónico 

10.5.5. Cuidados de enfermería

10.5.5.1. Cuidados de necesidades básicas
10.5.5.2. Acompañamiento

10.6. Situación actual y futuro de la Hematología Pediátrica. Medicina personalizada

10.6.1. Las ciencias y la ómica
10.6.2. Fundamentos de la investigación traslacional
10.6.3. Definición medicina personalizada
10.6.4. Técnicas de secuenciación de alto rendimiento
10.6.5. Análisis de los datos
10.6.6. Biomarcadores
10.6.7. Modelos preclínicos

10.7. Introducción, objetivos y etapas del enfoque terapéutico en CCPP pediátricos

10.7.1. Historia de los cuidados paliativos
10.7.2. Dificultades de aplicación de los CCPP en la población pediátrica. El desafío de los Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.3. Definición de Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.4. Grupos de atención en Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.5. Peculiaridades de los Cuidados Paliativos Pediátricos
10.7.6. Principios universales de los CCPP
10.7.7. Objetivos del enfoque paliativo
10.7.8. Situación de enfermedad avanzada. Punto de inflexión
10.7.9. Etapas del enfoque terapéutico
10.7.10. Lugar de atención: hospitalaria vs. Domiciliaria

10.8. Control de síntomas en CCPP en Hematología Pediátrica (incluye dolor)

10.8.1. Diagnóstico y evaluación de los síntomas
10.8.2. Principios básicos en el control de síntomas
10.8.3. Síntomas a paliar

10.8.3.1. Principal síntoma a paliar: dolor
10.8.3.2. Síntomas generales
10.8.3.3. Síntomas constitucionales
10.8.3.4. Síntomas respiratorios
10.8.3.5. Síntomas digestivos
10.8.3.6. Síntomas neurológicos
10.8.3.7. Otros síntomas 

10.8.4. Prevención y tratamiento

10.8.4.1. Medidas no farmacológicas
10.8.4.2. Medidas farmacológicas

10.9. Dolor total y aspectos éticos en CCPP pediátricos

10.9.1. Dolor total

10.9.1.1. Cicely Saunders 
10.9.1.2. Concepto de dolor total
10.9.1.3. El umbral doloroso
10.9.1.4. Principios básicos para el alivio del dolor total
10.9.1.5. Dolor, sufrimiento y muerte
10.9.1.6. Barreras en el tratamiento del dolor total en oncoHematología Pediátrica
10.9.1.7. Morir con dignidad

10.10. Cuidados de enfermería durante la fase terminal y situación de últimos días en CCPP pediátricos

10.10.1. Principios diagnósticos de la fase terminal
10.10.2. Fase de agonía o situación de últimos días (SUD)

10.10.2.1. Concepto
10.10.2.2. Signos y síntomas de la fase de agonía
10.10.2.3. Objetivos terapéuticos
10.10.2.4. Control de síntomas
10.10.2.5. Atención a la familia
10.10.2.6. Sedación paliativa
10.10.2.7. Ajuste del tratamiento farmacológico

10.10.3. Sedación paliativa

Módulo 11. Acoger, cuidar y acompañar en hematología pediátrica

11.1. Visión integral del cuidado del niño con patología hematológica y su familia

11.1.1. Mirada integral a la salud del ser humano

11.1.1.1. Salud física
11.1.1.2. Salud mental
11.1.1.3. Salud emocional
11.1.1.4. Salud social
11.1.1.5. Salud espiritual

11.1.2. La mirada enfermera

11.1.2.1. Emociones, creencias y desarrollo profesional
11.1.2.2. Acoger, cuidar y acompañar
11.1.2.3. Modelo biomédico
11.1.2.4. Modelo salutogénico

11.1.3. Mirada sistémica de los cuidados

11.1.3.1. Consistencia de la persona
11.1.3.2. Consistencia del sistema
11.1.3.3. Consistencia del “alma”

11.1.4. Acoger, cuidar y acompañar de forma integral

11.1.4.1. Funciones y competencias de enfermería
11.1.4.2. El trabajo interdisciplinar de los profesionales
11.1.4.3. Retos transdisciplinares del profesional enfermero

11.2. Teorías y modelos que aproximan a la visión integral de enfermería

11.2.1. El modelo salutogénico aplicado a los cuidados

11.2.1.1. Activos de bienestar
11.2.1.2. Desarrollo de activos personales
11.2.1.3. Desarrollo de activos del sistema
11.2.1.4. Desarrollo de activos institucionales

11.2.2. Desarrollo de activos personales
11.2.3. Modelo de relación de ayuda: Hildegarde Peplau
11.2.4. Modelo de promoción de la salud: Nola Pender
11.2.5. Teoría de la diversidad y la universalidad del cuidado: Madeleine Leininger
11.2.6. Teoría del cuidado humano: Jean Watson
11.2.7. Teoría del confort: Katharine Kolkaba
11.2.8. Marie Françoise Colliére. Promover la vida

11.3. Papel facilitador de la enfermería en Hematología Pediátrica

11.3.1. El papel del facilitador
11.3.2. La perspectiva enfermera
11.3.3. Facilitar los cuidados desde los diferentes roles de enfermería
11.3.4. La humanización de los cuidados
11.3.5. Las órdenes de ayuda

11.4. Perfil de competencias emocionales de la enfermería en Hematología Pediátrica

11.4.1. La necesidad de fomentar el desarrollo socioemocional del profesional enfermero
11.4.2. Modelo de competencias emocionales de enfermería
11.4.3. Todo lo que se puede hacer con una emoción
11.4.4. La salud en la enfermería Hematología Pediátrica

11.5. Comunicación terapéutica en Hematología Pediátrica

11.5.1. Habilidades específicas de la comunicación efectiva y afectiva
11.5.2. Ideas clave en relación con el niño y la familia
11.5.3. Ideas clave en relación con los momentos de la enfermedad
11.5.4. Ideas clave en relación con el ejercicio intra e interprofesional

11.6. La influencia del ambiente y el entorno en el acompañamiento del niño con patología hematológica

11.6.1. Salud laboral y equipos de trabajo
11.6.2. Arquitectura de los espacios
11.6.3. Entorno responsable con perspectiva de derechos
11.6.4. La significación de los espacios

11.7. Acompañamiento al sistema familiar en Hematología Pediátrica

11.7.1. La familia como sistema
11.7.2. Cuidar al cuidador
11.7.3. Acompañar procesos de alto impacto emocional
11.7.4. Acompañamiento a la crianza
11.7.5. Las barreras del cuidado
11.7.6. El afrontamiento de la enfermedad
11.7.7. Acompañamiento sistémico

11.8. Desarrollo psicomotor y afectivo del lactante y preescolar con patología hematológica

11.8.1. Acompañar las características específicas en el lactante
11.8.2. Acompañar las características específicas en el niño preescolar
11.8.3. El desarrollo psicomotor y afectivo durante la enfermedad

11.8.3.1. El desarrollo psicomotor (salud física)
11.8.3.2. El lenguaje y el confort emocional (salud mental y emocional)
11.8.3.3. La socialización (salud social)
11.8.3.4. El sentido de la vida

11.8.3.4.1. El amor y el contacto
11.8.3.4.2. Crecer jugando

11.9. La emoción, el relato y el juego significativo del niño con patología hematológica en edad escolar

11.9.1. Acompañar las características específicas del niño en edad escolar
11.9.2. El desarrollo de la personalidad durante la enfermedad

11.9.2.1. El afrontamiento (salud emocional)
11.9.2.2. La importancia del relato (salud mental)
11.9.2.3. La socialización (salud social)

11.9.3. El sentido de la vida

11.9.3.1. La autoestima, la autoimagen y el autoconcepto
11.9.3.2. El soporte pedagógico
11.9.3.3. El juego significativo

11.10. La emoción, el relato y la socialización del adolescente con patología hematológica

11.10.1. Acompañar las características específicas del adolescente
11.10.2. El desarrollo de la personalidad durante la enfermedad

11.10.2.1. El afrontamiento (salud emocional)
11.10.2.2. La importancia del relato (salud mental)
11.10.2.3. La socialización (salud social)

11.10.3. El sentido de la vida

11.10.3.1. La autoestima, la autoimagen y el autoconcepto
11.10.3.2. El soporte pedagógico y social
11.10.3.3. El desarrollo afectivo-sexual

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