Descripción

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El Especialización en Tumores Infrecuentes Digestivos, Ginecológicos y Hereditarios ha sido diseñado con el objetivo de preparar a los especialistas en este campo, contando con los conocimientos más avanzados y actualizados en la materia. 

Los tumores digestivos poco frecuentes incluyen una variedad heterogénea de patologías con muy diferente enfoque diagnóstico, terapéutico y pronóstico. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, se incluyen en esta categoría los siguientes tumores: de intestino delgado, apendiculares, carcinoma de canal anal, tumores del hígado y de las vías biliares intrahepáticas, neoplasias de la vesícula biliar y de las vías biliares extrahepáticas, y tumores del estroma gastrointestinal.  

Los tumores poco frecuentes de origen ginecológico suponen, en muchas ocasiones, retos para el especialista que solo los aborda en pocas ocasiones, de ahí la necesidad de entrenarse y mantenerse familiarizados con el manejo de estas patologías. Por su parte, las neoplasias urológicas son en sí mismas un grupo infrecuente de tumores. Estos tumores pueden ser raros por su localización, como el carcinoma de pene, o por mostrar una histología atípica en el contexto de la localización en la que asientan, por ejemplo, los tumores neuroendocrinos de la próstata.   
La parte común de todos ellos es que son desconocidos y poco estudiados, por lo que no hay una gran documentación al respecto. En buena parte de los casos, ante la ausencia de ensayos clínicos en estas patologías, debido al escaso número de pacientes, el manejo terapéutico suele estar basado en la extrapolación de los datos existentes para neoplasias de similar localización y frecuencia más elevada. 

En este Especialización también habrá oportunidad para estudiar los grandes síndromes hereditarios desde una perspectiva clínica y molecular. En el momento actual, todo oncólogo debe interrogar a sus pacientes sobre sus antecedentes familiares, y es imprescindible que posea, como mínimo, un conocimiento basal de las agrupaciones familiares.  
Los alumnos podrán realizar el Especialización a su ritmo, sin estar sujetos a horarios cerrados ni a los desplazamientos propios de la especialización presencial, por lo que podrán compaginarlo con el resto de sus obligaciones diarias. 

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Temario

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Módulo 1. Tumores digestivos infrecuentes. Tumores Neuroendocrinos Digestivos. Cáncer de tiroides.  

1.1. Tumores de Intestino Delgado.  Tumores Apendiculares.   

1.1.1. Tumores del Intestino Delgado 

 1.1.1.1. Epidemiología. Factores de riesgo. 
 1.1.1.2. Patogénesis, perfil molecular y síndromes hereditarios. 
 1.1.1.3. Características clínicas. Subtipos histológicos. 
 1.1.1.4. Diagnóstico y estadiaje. Pronóstico. 
 1.1.1.5. Tratamiento enfermedad localizada. Seguimiento. 
 1.1.1.6. Tratamiento enfermedad metastásica. 

1.1.2. Tumores Apendiculares 

 1.1.2.1. Epidemiología. 
 1.1.2.2. Histología. Estadiaje. 
 1.1.2.3. Clínica. Diagnóstico. 
 1.1.2.4. Tratamiento enfermedad localizada.  
 1.1.2.5. Tratamiento enfermedad metastásica. 
 1.1.2.6. Pseudomixoma peritoneal. 

1.2. Cáncer del canal anal. 

1.2.1. Epidemiología. Factores de riesgo.  
1.2.2. VPH, genotipos. Patogénesis molecular. 
1.2.3. Anatomía Patológica. Estadiaje. 
1.2.4. Clínica. Diagnóstico.  
1.2.5. Tratamiento de la enfermedad localizada. Seguimiento.  
1.2.6. Tratamiento enfermedad metastásica. Inmunoterapia. 

1.3. Tumores del hígado y de las vías biliares intrahepáticas. Neoplasias de la vesícula biliar y de las vías biliares extrahepáticas. 

1.3.1.  Hepatocarcinoma 

 1.3.1.1. Aspectos epidemiológicos.  
 1.3.1.2. Proceso diagnóstico.  
 1.3.1.3. Estadificación.  
 1.3.1.4. Manejo de la enfermedad local: trasplante vs resección.  
 1.3.1.5. Manejo de la enfermedad local: técnicas ablativas.  
 1.3.1.6. Manejo de la enfermedad localmente avanzada.  

  1.3.1.6.1. Radioembolización.  
  1.3.1.6.2. Quimioembolización transarterial.  
  1.3.1.6.3. Radioterapia.  

 1.3.1.7. Tratamiento de la enfermedad metastásica.  

1.3.2. Tumores de la vía biliar.  

 1.3.2.1. Caracterización de las tres entidades que conforman el grupo.  
 1.3.2.2. Aspectos epidemiológicos.  
 1.3.2.3. Factores de riesgo.  
 1.3.2.4. Expresividad clínica.  
 1.3.2.5. Aspectos diagnósticos.  
 1.3.2.6. Criterios de irresecabilidad.  
 1.3.2.7. Aspectos histológicos.  
 1.3.2.8. Aspectos moleculares. Clasificación molecular.  
 1.3.2.9. Alteraciones genómicas descritas.  
 1.3.2.10. Tratamiento de la enfermedad localizada.  

  1.3.2.10.1. Cirugía.  
  1.3.2.10.2. Criterios de adyuvancia.  
  1.3.2.10.3. Seguimiento.  

 1.3.2.11. Tratamiento de la enfermedad avanzada.  

  1.3.2.11.1. Tratamiento de la enfermedad localmente avanzada.  
  1.3.2.11.2.  Tratamiento de la enfermedad metastásica.  

 1.3.2.12. Seguimiento.  

1.4. Tumores del estroma gastrointestinal.  

1.4.1. Aspectos clínicos y epidemiológicos.  
1.4.2. Proceso diagnóstico de los GIST.  

 1.4.2.1. Radiología.  
 1.4.2.2. Histología.  
 1.4.2.3. Biología Molecular.  

1.4.3. Tratamiento de la enfermedad localizada.  

 1.4.3.1. Aspectos quirúrgicos.  

 1.4.3.2. Factores pronósticos tras la resección.  
 1.4.3.3. Tratamiento adyuvante.  
 1.4.3.4. Tratamiento Neoadyuvante.  

1.4.4.  Tratamiento de la enfermedad avanzada.  

 1.4.4.1. Cirugía en el contexto de la enfermedad avanzada.  
 1.4.4.2. Tratamiento sistémico.  
 1.4.4.3. Seguimiento.  

1.5. Tumores Neuroendocrinos: Tumores del Intestino Delgado. 

1.5.1.  Epidemiología. 
1.5.2. Anatomía Patológica. Grado histológico. Ki67 e índice mitótico. 
1.5.3. Factores moleculares. Biomarcadores. 
1.5.4. Clínica. Síndrome carcinoide. 
1.5.5. Diagnóstico y estadiaje. Pronóstico. 
1.5.6. Tratamiento enfermedad localizada. Seguimiento. 
1.5.7. Tratamiento enfermedad metastásica. Tratamiento hipersecreción hormonal. 

1.6. Tumores Neuroendocrinos: Tumores pancreáticos. 

1.6.1. Epidemiología. 
1.6.2. Anatomía Patológica. Grado histológico.  
1.6.3. Factores moleculares. Biomarcadores. 
1.6.4. Clínica. Síndrome carcinoide. 
1.6.5. Diagnóstico y estadiaje. Pronóstico. 
1.6.6. Tratamiento enfermedad localizada. Seguimiento. 
1.6.7. Tratamiento enfermedad metastásica. Tratamiento síndromes hipersecreción hormonal. 
1.6.8. Tratamiento líneas avanzadas. 

1.7. Cáncer de Tiroides.  

1.7.1. Introducción.  
1.7.2. Incidencia y Epidemiología.  
1.7.3. Aspectos clínicos y diagnósticos.  
1.7.4. Aspectos generales del tratamiento.  
1.7.5. Recomendaciones de las guías y nivel de evidencia.  

1.8. Cáncer Diferenciado de Tiroides.  

1.8.1. Diagnóstico, Anatomía Patológica y Biología Molecular.  
1.8.2. Estadificación y evaluación de riesgo.  
1.8.3. Manejo del Tumor Primario.  
1.8.4. Manejo de la enfermedad avanzada.  
1.8.5. Seguimiento y Largos supervivientes. 

1.9. Cáncer de Tiroides Anaplásico.  

1.9.1. Diagnóstico, Anatomía Patológica y Biología Molecular.  
1.9.2. Estadificación y evaluación de riesgo.  
1.9.3. Manejo del Tumor Primario.  
1.9.4. Manejo de la enfermedad avanzada.  
1.9.5. Seguimiento y Largos supervivientes.  
 
1.10. Cáncer Medular de Tiroides.  

1.10.1. Diagnóstico, Anatomía Patológica y Biología Molecular.  
1.10.2. Estadificación y evaluación de riesgo.  
1.10.3. Manejo del Tumor Primario.  
1.10.4. Manejo de la enfermedad avanzada.  
1.10.5. Seguimiento y Largos supervivientes.  

Módulo 2. Tumores infrecuentes del área ginecológica. Tumores raros de la mama. Oncología genitourinaria de los tumores poco frecuentes. 

2.1. Cáncer de ovario infrecuente.  

2.1.1. Tumores de los cordones sexuales. 
2.1.2. Tumor de la granulosa. 
2.1.3. Tumores germinales de la mujer. 
2.1.4. Sarcomas del ovario. 
2.1.5. Cáncer de ovario hereditario.  

2.2. Cáncer uterino infrecuente.  

2.2.1. Adenosarcoma.  
2.2.2. Tumor mulleriano mixto.  
2.2.3. Sarcoma uterino.  
2.2.4. Carcinoma endometrial hereditario.  

2.3. Cáncer de cérvix infrecuente.  

2.3.1. Adenocarcinoma.  
2.3.2. Cáncer de cérvix no asociado a HPV.  
2.3.3. Sarcomas de cérvix.  

2.4. Otros tumores infrecuentes del área ginecológica.  

2.4.1. Cáncer de vulva.  
2.4.2. Cáncer vagina.  

2.5. Tumores raros de la mama.  

2.5.1. Clasificación de los tumores raros de la mama.  
2.5.2. Aspectos diagnósticos y terapéuticos.  

2.6. Tumores germinales.  

2.6.1. Aspectos generales: etiología y epidemiología.  
2.6.2. Aspectos clínicos y clasificación.  
2.6.3. Aspectos diagnósticos y terapéuticos de los tumores germinales.  

2.7. Tumores de baja incidencia en la próstata.  

2.7.1. Adenocarcinoma con variantes histológicas.  

 2.7.1.1. Adenocarcinoma NOS 
 2.7.1.2. Adenocarcinoma de las células acinares.  
 2.7.1.3. Adenocarcinoma mucinoso.  
 2.7.1.4. Adenocarcinoma en anillo de sello.  
 2.7.1.5. Adenocarcinoma con diferenciación neuroendocrina. 
 2.7.1.6. Adenocarcinoma oxifílico.  
 2.7.1.7. Adenocarcinoma spindle cell. 
 2.7.1.8. Carcinoma linfoepitelial.  

2.7.2. Carcinoma de células escamosas con variantes histológicas.  

 2.7.2.1. Carcinoma escamoso. 
 2.7.2.2. Carcinoma adenoescamoso. 

2.7.3. Carcinoma Infiltrante de los ductos.  

 2.7.3.1. Carcinoma cribiforme. 
 2.7.3.2. Carcinoma sólido NOS. 
 2.7.3.3. Adenocarcinoma papilar NOS 

2.7.4. Carcinoma de las células transicionales.  
2.7.5. Tumores glándula salivar-like. 

 2.7.5.1. Carcinoma cístico adenoide.  
 2.7.5.2. Carcinoma basaloide. 
 2.7.5.3. Carcinoma de células basales.  

2.7.6. Nueva ordenación molecular en cáncer de próstata.  

2.8. Tumores infrecuentes de la vejiga y tracto urinario superior.   

2.8.1. Carcinoma de células transicionales.  
2.8.2. Carcinoma escamoso con variantes.  
2.8.3. Adenocarcinoma con variantes.  
2.8.4. Tumores glándula salivar-like. 
2.8.5. Subtipos moleculares del cáncer de vejiga.  

2.9. Tumores renales poco frecuentes.  

2.9.1.  Aspectos generales del cáncer renal no célula clara.  
2.9.2.  Epidemiología y etiopatogenia.  
2.9.3.  Clasificación de los tumores renales no de células claras.  
2.9.4.  Diagnóstico y tratamiento.  

2.10. Cáncer de pene.  

2.10.1.  Epidemiología y etiopatogenia. 
2.10.2.  Aspectos clínicos y diagnósticos.  
2.10.3.  Estadificación del cáncer de pene.  
2.10.4.  Enfermedad localizada.  
2.10.5.  Enfermedad localmente avanzada y metastásica.  

Módulo 3. Síndromes Hereditarios, desde la biología a la aplicación clínica. Tumores pediátricos y tumores del niño en el adulto.  

3.1. Predisposición hereditaria a tumores endocrinos y neuroendocrinos. 

3.1.1. Aspectos clínicos.  
3.1.2. Aspectos moleculares.  

3.2. Melanoma familiar y genodermatosis.  

3.2.1. Aspectos generales.  
3.2.2. Aspectos clínicos.  
3.2.3. Aspectos moleculares. 

3.3. Neurofibromatosis. Síndrome de Li Fraumeni.  

3.3.1. Aspectos generales de la neurofibromatosis.  
3.3.2. Aspectos clínicos.  
3.3.3. Aspectos moleculares.  
3.3.4. Aspectos generales del síndrome de Li Fraumeni.  
3.3.5. Aspectos clínicos.  
3.3.6. Aspectos moleculares.  

3.4. Síndromes Hereditarios en el niño.  

3.4.1. Aspectos generales.  
3.4.2. Aspectos clínicos.  
3.4.3. Aspectos moleculares.  

3.5. Cáncer Infantil. Diferencias con el cáncer en el adulto. 
3.6. Leucemias y linfomas.
3.7. Tumores del Sistema Nervioso Central.
3.8. Tumores del Sistema Nervioso Simpático
3.9. Tumores óseos
3.10. Tumores oculares del niño.  

3.10.1. Tumores orbitarios  

3.10.1.1. Rabdomiosarcoma  
3.10.1.2. Adenoma pleomorfo de la glándula lagrimal  
3.10.1.3. Metástasis orbitarias  

3.10.2. Tumores intraoculares  

3.10.2.1. Meduloepitelioma  
3.10.2.2. Retinoblastoma   

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