Causas de deformaciones angulares en MMII

Existen unas variaciones fisiológicas consideradas normales en el alineamiento angular de los MMII. Son moderadas, generalmente bilaterales y simétricas. La edad del paciente es un dato fundamental.

facultad de medicina · pediatría
martes, 23 de agosto de 2022
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Las alteraciones del eje de miembros inferiores (MMII), suponen un elevado número de consultas pediátricas. Los padres se suelen preocupar en la consulta pediátrica de que su hijo tiene las piernas “torcidas”. Las deformidades en el plano coronal de los MMII pueden ser genu varo o genu valgo. La mayoría son procesos fisiológicos que se corrigen espontáneamente con el crecimiento del niño. Sin embargo, hay que tener en cuenta determinadas patologías que pueden ser las causas de deformaciones angulares en MMII.

Causas fisiológicas

Existen variaciones fisiológicas consideradas normales en el alineamiento angular de los MMII. Son moderadas, generalmente bilaterales y simétricas. La edad del paciente es un dato fundamental.

Los recién nacidos presentan un arqueamiento en “O” (genu varo) de 10º a 15º, que aumenta con la carga cuando el niño comienza a deambular, ocurriendo alrededor de los 18 meses como máximo. A partir de esta edad, las piernas comienzan a cambiar a posición neutra, para después pasar a una angulación en “X” (genu valgo) que va aumentando con la edad, siendo máxima hacia los 3-4 años de vida. Posteriormente, el valgo de miembros inferiores va disminuyendo y alrededor de los 6 u 8 años se alcanza el alineamiento definitivo de los miembros inferiores, con un genu valgo fisiológico de 5º-7º.

Asociación familiar

Se consideran patológicas las alteraciones angulares en el plano frontal, que se encuentran ± 2 desviaciones estándar (DE) de la media de los valores normales. Hay familias con tendencia a presentar una morfología característica de sus MMII, bien en valgo o varo dentro de la media de los valores normales. En estos casos, los estudios radiográficos no son patológicos. Los pacientes con genu valgo suelen asociar sobrepeso, siendo el aumento del diámetro de los muslos lo que condicionan la deformidad aparente de valgo.

Displasias óseas

Los pacientes pueden presentar displasias óseas como la displasia espondiloepifisaria, la acondroplasia o la hipoacondroplasia. Son pacientes con rasgos clínicos característicos como frente abombada, talla baja y alteraciones de la columna. Se asocian con mayor frecuencia deformidades en varo de MMII.

Mucopolisacaridosis

Son síndromes metabólicos con alteración de las enzimas lisosomales. Los pacientes presentan talla baja, características especiales como visceromegalias, alteraciones cardiacas, inestabilidad C1-C2 y síndrome del túnel del carpo. Es frecuente que asocien genu valgo.

Enfermedades neuromusculares

Las deformidades en el plano coronal son frecuentes en pacientes con diplejia espástica o enfermedad de Duchenne.

Enfermedades reumáticas

La artritis idiopática juvenil puede dar lugar a lesiones osteoarticulares que alteran el eje de los MMII.

Enfermedades metabólicas

Entre las enfermedades metabólicas que causan deformaciones angulares en MMII, fundamentalmente se encuentran el raquitismo carencial por déficit de vitamina D y el raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X. Los pacientes presentan talla baja, genu varo llamativo, con afectación tanto del fémur como de la tibia. En ocasiones, también pueden presentar genu valgo.

El diagnóstico se realiza mediante estudio de laboratorio (calcio, fósforo, PTH, vitamina D, fosfatasa alcalina) y radiográfico (fisis ensanchadas, metáfisis en copa, disminución de la densidad mineral ósea, líneas de Looser, que son pseudofracturas en las zonas de compresión del hueso tanto en fémur como en tibia). La deformidad de miembros inferiores se corrige generalmente con el tratamiento médico. Solo en casos severos que no responden al tratamiento se recomienda la cirugía.

Defecto fibrocartilaginoso focal

Entre las causas de deformaciones angulares encontramos el defecto fibrocartilaginoso focal. Es una enfermedad rara, de causa desconocida. Produce una alteración ósea cercana a la fisis del fémur distal (más frecuente) o tibia proximal que actúa como una hemiepifisiodesis, dando lugar a una deformidad en varo o valgo. Afecta con más frecuencia a niños por debajo de los 2 años. El diagnóstico es radiográfico: en la radiografía aparece una lesión radiolucente rodeada de una zona de esclerosis desde la fisis extendiéndose hasta la diáfisis. No lesiona la fisis de crecimiento. En general, el tratamiento es la observación, ya que existe un alto número de correcciones espontáneas, sobre todo, en niños pequeños. En casos de progresión, se puede resecar la banda de tejido anómalo en la zona.

Secuelas de infecciones osteoarticulares

Los pacientes con artritis sépticas u osteomielitis previas, pueden tener lesiones fisarias que producen un puente óseo. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética. Como consecuencia, aparece un crecimiento asimétrico del hueso y una deformidad angular. Si el puente óseo es pequeño y el niño tiene más de dos años de remanente de crecimiento, está indicado realizar una desepifisiodesis mediante la resección del puente óseo e interposición de grasa.

Secuelas de fracturas

Las secuelas de las fracturas pueden lesionar la fisis, dando lugar a una hemiepifisiodesis o producir consolidaciones inadecuadas del miembro. Existe un tipo de fractura metafisaria de tibia (la fractura de Cozen) de escasa importancia inicial, que puede evolucionar a genu valgo. Este fenómeno es muy raro, aunque es preciso informar a los padres de esta posibilidad. Si ocurre, lo habitual es la resolución espontánea con el crecimiento.

Enfermedades tumorales

Los pacientes pueden padecer enfermedades tumorales como la encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier y Maffucci), que comprende un grupo heterogéneo de síndromes congénitos en los que aparecen encondromas múltiples. En la radiografía se objetivan lesiones líticas con calcificaciones en su interior. Se producen alteraciones óseas unilaterales que dan como resultado deformidades angulares tanto en varo, como en valgo. Los pacientes pueden también padecer osteocondromatosis múltiple, enfermedad genética que produce multitud de osteocondromas que condicionan deformidad del eje de miembros inferiores, normalmente genu valgo.

Enfermedad de Blount o tibias varas

Esta enfermedad produce un genu varo progresivo centrado en la zona proximal de la tibia.

Evaluación clínica

Lo habitual es que el diagnóstico se realice mediante la exploración física, siendo rara la necesidad de realizar pruebas complementarias.

  • Se debe explorar la marcha del niño y recoger si existe alguna alteración. Además, se debe realizar la exploración en decúbito supino. Las deformidades rígidas se mantienen en decúbito, sin carga.
  • Se debe valorar la simetría entre ambos miembros inferiores, comprobar si la deformidad es bilateral o unilateral (ocurre en problemas fisarios como fracturas o infecciones previas). En caso de bilateralidad, hay que considerar si es simétrica o no. Por regla general, las asimetrías se relacionan con patología subyacente.
  • Se debe localizar la zona de mayor deformidad y verificar si:
    • Afecta al fémur, tibia o ambas.
    • Afecta la diáfisis o metáfisis.
    • Existe afectación de más de un plano en el hueso: el antero-posterior (valgo-varo) y el sagital (antecurvatum-recurvatum).
  • Se debe explorar el rango de movilidad articular y el perfil torsional. En decúbito supino, se valora la movilidad de las caderas, las rodillas y los tobillos. Los niños con genu valgo aumentado presentan mayor riesgo de inestabilidad rotuliana y dolor anterior de rodilla. En decúbito prono, se valora el perfil torsional, se miden las rotaciones interna y externa de caderas, la anteversión femoral (AVF) y el ángulo muslo-pie. Una AVF aumentada produce un genu valgo aparente, el cual se atribuye a la rotación interna del fémur distal.
  • Se debe realizar la exploración del pie, los pies planos valgos intensos empeoran la posición en valgo de los miembros inferiores.
  • Se debe valorar si existe hiperlaxitud. El aumento de laxitud articular acentúa las deformidades de MMII. Se realiza mediante la escala de Beighton. Para el diagnóstico de hiperlaxitud, se necesita una puntuación de ≥ 4 de un total de 9 puntos, considerando 1 punto por cada zona hipermóvil en ambos lados del hemicuerpo.

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