Alteraciones del desarrollo en el neonato
La medicina dermatológica es popular entre los adultos, pero también existen centros que revisan patologías cutáneas congénitas y neonatales.
facultad de medicina · dermatología en medicina
mar. 20 de abr. 2021
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A pesar de que la medicina dermatológica es más popular entre los adultos, también existen muchos centros pediátricos que se encargan de la revisión de patologías cutáneas congénitas. Atienden pacientes menores, entre los que se incluyen adolescentes, niños e incluso bebés o neonatales.

Alteraciones a nivel facial

Quistes dermoides

Se trata de los tumores orbitarios más frecuentes en la infancia. Clínicamente se manifiestan como nódulos subcutáneos congénitos, de consistencia discretamente indurada, que crecen lentamente y suelen medir entre 1 y 4 cm. Se localizan preferentemente en la cola de las cejas, aunque también pueden verse en la nariz o en la línea media del cuero cabelludo.

La piel que los recubre es de color normal y se originan por secuestro de tejido ectodérmico. En ocasiones pueden comunicarse con el interior de la cavidad orbitaria y crear un efecto masa o erosionar la pared ósea de la órbita. Se recomienda realizar una ecografía y una resonancia magnética en caso de plantear un tratamiento quirúrgico. Esto permitirá visualizar el contorno de la lesión, la presencia de calcificaciones o una eventual extensión intracraneal. El tratamiento es quirúrgico.

  • Hoyuelos y senos preauriculares:

El desarrollo de los pabellones auriculares se produce durante la sexta semana de gestación. La oreja se constituye a partir de 6 papilas mesenquimatosas que tienen su origen en los dos primeros arcos branquiales. Las fístulas preauriculares se producen como consecuencia de una anomalía de la fusión de las 3 papilas anteriores.

  • Tragos accesorios:

Se trata de apéndices auriculares rudimentarios que se producen debido a anomalías del primer arco branquial. Clínicamente se manifiestan como pápulas o pequeños nódulos pediculados del color de la piel normal. Son de consistencia firme y elástica, únicos o múltiples. Se localizan fundamentalmente en la zona preauricular (en la parte anterior del trago), a lo largo de la línea que va desde la base del trago a la comisura labial, o en el cuello a lo largo del reborde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Los tragos accesorios son relativamente frecuentes y suelen manifestarse de forma aislada.

  • Gliomas nasales:

Se trata de lesiones nodulares de consistencia dura que se localizan en la base de la nariz, que suelen ensancharla originando un cierto grado de hipertelorismo. Adoptan una tonalidad de color rojo-púrpura y no son depresibles ni dolorosos. Además, con frecuencia presentan telangiectasias en la superficie. Por ende pueden confundirse con hemangiomas, aunque se trata de lesiones congénitas que no proliferan, a diferencia de lo que sucede con la mayoría de hemangiomas.

  • Surco nasal transverso:

Se trata de una anomalía frecuente que se ha postulado. Se produce debido a un crecimiento diferencial de los cartílagos de la nariz, o bien debido a la persistencia anómala de una depresión que se localiza en el lugar de fusión de las prominencias nasofrontales y medionasales. Esta circunstancia origina un pliegue nasal horizontal en la zona de unión entre los tercios medio e inferior de la nariz. En ocasiones aparecen comedones o quistes, originando la entidad que se conoce como pseudoacné del pliegue nasal. Se ha descrito de forma esporádica asociación a sordera congénita y mosaicismo pigmentario.

Alteraciones a nivel cervical

Quistes, hendiduras y senos branquiales

Los quistes branquiales son malformaciones congénitas que generalmente no son evidentes hasta la segunda o tercera década de la vida. Clínicamente se aprecian lesiones de aspecto quístico que se localizan en el cuello, con tamaños que oscilan habitualmente entre 1 y 2 cm. Es característico que aumenten de tamaño en relaciones a procesos infecciosos de vías respiratorias superiores.

Los más comunes son los quistes que derivan del segundo arco branquial. De forma característica se localizan en el trayecto del músculo esternocleidomastoideo, en la cara lateral de la parte superior del cuello. Los que derivan del primer arco branquial son malformaciones raras que se manifiestan de forma aislada. Deben ser sospechadas en caso de tumefacción, manifestaciones inflamatorias o fístulas que se sitúen en la región infraauricular, en la parte inferior de la parótida o en el cuello. No está justificado solicitar exploraciones complementarias. La exéresis quirúrgica es la norma si existe riesgo de sobreinfección.

  • Quistes del conducto tirogloso:

Se producen por una anomalía en la migración embriológica de la tiroides. El conducto tirogloso corresponde al trayecto de migración embrionaria a través de la base de la lengua hasta las astas menores del hueso hioides. En ausencia de la involución completa del conducto, determinadas inclusiones tisulares pueden proseguir su desarrollo en forma de quiste. Los quistes del conducto tirogloso son frecuentes y se diagnostican generalmente por una tumefacción cervical anterior, en la región medial. Con frecuencia fluctúa y se sitúa en la proximidad del hueso hioides.

  • Restos cartilaginosos congénitos del cuello:

Los restos cartilaginosos congénitos del cuello consisten en nódulos irregulares, blandos y pediculados. Se localizan a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Se cree que se deben a restos de los arcos branquiales ya que tienden a originarse a lo largo de las líneas de fusión de los mismos. Histológicamente están constituidos por restos de cartílago maduro en un seno de material colágeno. Aunque no se extienden profundamente, el tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica completa de los mismos en caso de que provoquen sintomatología o por motivos cosméticos.

Alteraciones a nivel torácico-abdominal-genital

Tejido mamario supernumerario

El tejido mamario accesorio consiste en una anomalía muy frecuente que se manifiesta en forma de pezones rudimentarios, como pequeñas máculas o pápulas marronáceas, que a veces se rodean de vello, y que pueden simular dermatofibromas. Pueden ser unilaterales o bilaterales. De forma característica se localizan en la porción inferior del tórax o en el abdomen, a lo largo de las líneas mamarias embrionarias, que van desde la axila a la parte interna de la ingle. Los pezones supernumerarios pueden observarse hasta en un 1-6% de los individuos. Se trata de lesiones generalmente asintomáticas que pueden experimentar episodios de tumefacción ocasional y dolor a partir de la pubertad. No precisan tratamiento aunque puede realizarse una resección quirúrgica en caso de que acarreen una repercusión psicológica para el paciente o provoquen sintomatología clínica de forma habitual.

  • Quistes y senos cutáneos broncógenos:

Se trata de lesiones cutáneas excepcionales, aisladas, visibles generalmente desde el nacimiento. Se localizan en la parte inferior del cuello, en el esternón o en las escápulas. Clínicamente se presentan como pápulas o nódulos de consistencia blanda, móviles, centrados por un orificio por el que puede drenar un líquido viscoso o seroso. El tratamiento es quirúrgico.

  • Pólipo anexial:

Consiste en una pápula congénita de pequeño tamaño que se localiza a nivel de la areola mamaria o medial a la misma. Las lesiones tienen una superficie lisa, son del color de la piel normal, firmes y pediculadas, y en ocasiones pueden cubrirse por una costra.

  • Anomalías del desarrollo del ombligo:

El uraco es el resto atrófico del alantoides involucionado, que en el embrión, comunica el vértice de la vejiga con el ombligo. Si esta estructura no involuciona y permanece permeable de forma completa, se puede originar una fístula desde la vejiga al ombligo, que origina la salida de orina por este último.

  • Quistes del rafe medio:

Se manifiestan como lesiones papulosas o nodulares de aspecto quístico, traslúcidas o de color azulado, que a veces muestran una disposición a modo de cordones. Se sitúan a lo largo del rafe medio entre el meato uretral y el ano, generalmente próximos al glande. Se producen como consecuencia de una fusión incompleta de los pliegues uretral o genital. En la mayoría de las ocasiones se trata de lesiones asintomáticas, salvo que presenten una sobreinfección bacteriana. No requieren tratamiento, aunque en caso de que provoquen molestias con el roce o se inflamen de forma habitual, se pueden extirpar quirúrgicamente.

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